Гиперплазия надпочечников лечение. Гипертонический вид патологии. Лечение и прогноз

Гиперплазия надпочечников — опасное заболевание эндокринной системы, в процессе которого наблюдается усиленный рост клеток . В результате этого формируются классические и атипичные симптомы заболевания. При гиперплазии орган увеличивается в объеме, при этом сохраняется его первоначальная форма. В физиологическом состоянии масса указанных желез у взрослого человека не превышает 12-15 г.

Важно! Болезнь имеет врожденный характер и передается по наследству.

Существует огромное количество неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать развитие этого недуга.

Анатомо-физиологическая характеристика

Надпочечные железы состоят из двух морфологически и физиологически самостоятельных частей — мозговой и корковой. Внешний корковый слой продуцирует кортикостероиды, а мозговой — катехоламины: адреналин и норадреналин. Гормоны мозгового слоя образуются из ароматических аминокислот (тирозина или фенилаланина). Указанные гормоны активируют липолиз в жировой ткани, что в свою очередь повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот в крови. Адреналин способствует сужению артерий, повышает артериальное давление.

Увеличение синтеза катехоламинов, которое отмечается при развитии опухолей мозгового слоя надпочечных желез (феохромоцитома), сопровождается гипергликемией за счет усиленного глюконеогенеза и распада гликогена.

Кора надпочечников продуцирует около 50 гормонов — кортикостероидов. С учетом биологического действия различают 3 типа кортикостероидов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны (эстрогены и андрогены). Из минералокортикоидов наиболее важным является альдостерон, из глюкокортикоидов — кортизол.

Этиология

Гиперплазия надпочечника формируется на фоне дисфункции этого органа . При увеличении концентрации половых гормонов в организме наблюдается утолщение коркового слоя надпочечников.

Гиперфункция надпочечников связана с несколькими факторами:

• генетическая предрасположенность;
• дисфункция эндокринных желез;
• функциональные нарушения в организме беременных женщин;
• применение АКТГ женщинам в период вынашивания ребенка;
• систематическое воздействие стресс-факторов;
• нервное перенапряжение;
• токсикоз при беременности.

Важно! Этиология болезни чаще всего связана с проблемами синтеза глюкортикоидов. Эта генетическая патология имеет несколько разных типов и лежит в основе ВГКН (врожденной гиперплазии коры надпочечников).

Клиника

Симптомы недуга у женщин наблюдаются намного чаще, чем у мужчин. Клиника зависит от степени поражения надпочечников. Атипичным формам гиперплазии надпочечников характерны следующие симптомы:

• наличие угревой сыпи;
• чрезмерный рост, не соответствующий возрастным показателям;
• раннее оволосение в подмышечной и лобковой области;
• аменорея;
• головокружение, тошнота и рвота;
• у женщин слабо развиты молочные железы;
• наличие залысин в области висков;
• бесплодие;
• гирсутизм (избыточный рост волос на теле);
• чрезмерная концентрация андрогенов в крови.

Симптомы разнообразны и зависят от основного заболевания. К классическим признакам проявления патологии относят:

• остеопороз;
• артериальную гипертензию;
• выраженную гиперпигментацию наружных гениталий;
• ожирение;
• миалгию;
• ухудшение памяти;
• гипо- или атрофию мышечной ткани;
• растяжки (стрии);
• развитие сахарного диабета;
• нервные срывы;
• диспепсию;
• снижение резистентности зрения.

Важно! Если пациента беспокоит чрезмерное чувство жажды и обильные мочевыделения ночью, то эти симптомы могут свидетельствовать о нарушении работы желез внутренней секреции.

Узелковая форма

Узелковая гиперплазия наследуется по аутосомно-доминирующему типу. Секреторная ткань увеличивается в объеме. Эта форма гиперплазии является причиной гиперкортицизма. Анормальные железы продуцируют чрезмерное количество глюкостероидов. Все это приводит к развитию синдрома Кушинга. У 40% людей с указанной аномалией диагностируется двусторонняя узелковая гиперплазия коры надпочечников. Узелковые образования могут быть множественными и единичными. Основные признаки недуга:

• гипер- и гипотония;
• общая слабость;
• проблемы со зрением;
• врожденная гиперпигментация кожи;
• никтурия;
• сбои в работе сердца;
• судорожное состояние;
• полиурия.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

В медпрактике доктора часто используют такую терминологию: «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга», «семейной патологии Иценко-Кушинга». Под всей совокупностью выше представленной терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Чаще всего патология регистрируется у людей преклонного возраста . Болезнь проявляется следующим образом:

• мигрень;
• фурункулез;
• постоянное депрессивное состояние;
• слабость в конечностях.

Гиперплазия правого надпочечника нередко выявляется на поздних стадиях развития либо уже после смерти больного. Диагностировать заболевание очень сложно, так как оно протекает бессимптомно. Выявить опухоль на начальных стадиях возможно только при помощи аппаратной диагностики (сонография, КТ или МРТ). В качестве вспомогательных методов диагностики можно проводить биохиманализ крови и мочи.

Гиперплазия может иметь локальный и множественный характер. Локальная форма может протекать в виде макро- и микроузловых новообразований. При ультразвуковом исследовании этот узелок не отличается от опухолевых процессов в тканях железы.

Методы устранения патологии

Гормонотерапия — один из основных способов восстановления работы эндокринных желез. Как правило, назначаются глюкокортикоидные препараты:

• «Декадрон»;
• «Целестон»;
• «Кеналог»;
• «Преднизон»;
• «Триамцинолон»;
• «Бетаметазон»;
• «Мазипредон»;
• «Медипред»;
• «Дипросан»;
• «Гидрокортизон».

Для оптимального проявления вторичных половых признаков мальчикам и девочкам в подростковом возрасте назначают стероиды. В некоторых случаях требуется хирургическая коррекция наружных гениталий. Операцию лучше осуществить в первый год жизни малыша.

pozhelezam.ru

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

1. Гипертоническая.
2. Вирильная.
3. Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и гиперкалиемии. Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

• стресс,
• нервные и психологические перегрузки,
• нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку кортизола - важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

1. Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
2. Слишком высокий для своего возраста рост.
3. Чрезвычайно большое количество андрогенов.
4. Гирсутизм - терминальное оволосение тела.
5. Слишком рано закрываются ростковые зоны.
6. Отсутствуют месячные.
7. Бесплодие.
8. Акне.
9. Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

1. Перепады артериального давления.
2. Атрофия и онемение мышц.
3. Диагностика диабета.
4. Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
5. Появление растяжек на животе и бедрах.
6. Обнаружение остеопороза.
7. Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
8. Болезни ЖКТ.
9. Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

При синдроме Кушинга 40 пациентов из ста получают диагноз «двухсторонняя гиперплазия надпочечников». Узелки становятся 2-4 см в размере. Иногда это единичные образования, иногда — множественные. Во многих случаев строение характеризуется как дольчатое. Болезнь обнаруживают в основном у людей в возрасте. Узелковая гиперплазия надпочечника становится причиной роста автономной аденомы.

Этот вид гиперплазии является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу. Нет характерной симптоматики. Предположительно, патогенез имеет аутоиммунную основу. Чем старше пациент, тем более выражена клиническая картина. Возможные симптомы:

• симптоматика слизистого нейрофиброматоза
• синдром Карнея (на коже пятнистые пигменты)
• дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур, что выражается слабостью в теле и судорогами
• головокружения
• головные боли
• мельтешение «мушек» перед глазами
• дисфункция почек

Гиперплазия диффузного вида характеризуется сохранением формы надпочечников и образованием 1 или большего количества узелков. УЗИ почти не применяется для диагностики, поскольку не дает достоверных точных результатов. А методы КТ и МРТ актуальны на сегодняшний день для обнаружения патологии. Обнаруживают гипоэхогенные структуры треугольной формы и окружением из жировой клетчатки.

Гиперплазия надпочечников может быть смешанной формы: диффузно-узелковой. У человека проявляются такие симптомы:

• панические атаки
• слабость в теле, даже после хорошего отдыха
• артериальная гипертония, периодически проявляющаяся
• лишний вес
• излишнее количество волос на теле и проч.

Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.

Симптоматика:

• мышечная атрофия (на нижних конечностях преимущественно)
• неравномерное ожирение (лицо, грудная клетка, абдоминальный жир, шея)
• остеопороз груди и поясницы
• компрессионные переломы с сильной болью
• тонкая и очень сухая кожа
• сосудистый рисунок на кожных покровах
• формирование стриев фиолетового или багрового оттенка
• зоны с гиперпигментацией
• депрессия и заторможенность, но может быть и противоположное состояние: очень сильной радости и эмоциональности
• нарушения биения сердца
• отсутствие менструального цикла
• большое количество волос на теле у женщины
• сахарный диабет

Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.

Гиперплазия коры надпочечников

Вместе с гиперплазией коры данного органы может быть также расстройство выработки гормонов, которые влияют на половую сферу человека. Врожденная патология возникает из-за ненормальных изменений в генах, что ведет к нарушению выработки такого гормона как кортизол. Снижается его уровень в организме, а в крови увеличивается АКГТ, фиксируют двухстороннюю гиперплазию.

Симптоматика:

• пигментация зоны внешних половых органов выше нормы
• превалируют мужские черты
• появляются угри
• в раннем возрасте начинают расти волосы под мышками и на лобке больного
• критические дни первый раз начинаются в позднем возрасте

Заболевание напоминает опухоль надпочечников. Потому важно проверить уровень гормонов в организме, для чего исследуют кровь и мочу пациента.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Течение врожденной гиперплазии может быть классическим или неклассическим. К первому типу относят липоидную форму, диффузную, с выраженной потерей соли и с недостатком 21-гидроксилазы. Случаи липоидной гиперплазии надпочечников фиксируют очень редко, в организме не хватает стероидных гормонов и 20.22 десмолазы, что часто кончается летально. Если же больной малыш не умер, у него значительно тормозится половое развитие, а также фиксируют тяжелую недостаточность органа. При врожденной патологии с солевой потерей, когда в организме есть дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, у младенцев женского пола могут появиться мужские внешние половые органы. А мальчики при такой патологии очень похожи на детей противоположного пола.

Диффузная врожденная гиперплазия надпочечников развивается с дефицитом 17α-гидроксилазы, такие случаи весьма редки. У детей развивается гипотония, а также нехватка калия в организме. У больных женского пола задерживается половое развитие, а для больных мужского пола характерны проявления так называемого псевдогермафродитизма.

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

• преднизолон
• дексаметазон
• гидрокортизон
• кортизона ацетат

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

www.eurolab.ua

Причины гиперплазии надпочечников

Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

• наследственная предрасположенность, генетический сбой;
• стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
• применение некоторых лекарственных препаратов;
• курение, злоупотребление алкоголем.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной - даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

• Сахарный диабет.
• Повышенное артериальное давление.
• Хрупкость костной ткани.
• Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
• Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
• Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
• Мышечная слабость.

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Вот основные виды врожденной патологии:

• вирильная - возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
• сольтеряющая - развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
• гипертоническая - формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

• мигрень, головная боль;
• тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
• потливость;
• слабость, усталость;
• темные круги под глазами.

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

• нейрофиброматоз;
• пигментные пятна;
• головокружения;
• мышечные судороги;
• расстройство зрения.

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях - правого.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев - ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

• ожирение с локализацией в области лица, груди;
• мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
• кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
• сахарный диабет;
• частые переломы костей скелета верхней части тела;
• нестабильное психическое состояние;
• нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Аденопатия - состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Нарушение секреции альдостерона - минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры - латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

• Иммуноферментный анализ - результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
• Радиоиммунологический анализ - результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.

Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томография;
• радионуклеидное сканирование;
• ангиографию.

При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.

Лечение гиперплазии надпочечников

Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

• Ацетат кортизона.
• Дексаметазон.
• Гидрокортизон.
• Преднизолон.
• Сочетание гормональных препаратов.

Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

• девочкам - препараты, содержащие эстрогены;
• мальчикам - лекарства с андрогенами.

При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета.
Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при болезнях надпочечников. Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.

2pochki.com

Формы и клинические проявления заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм. К классическим относят:

1. Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
2. Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
3. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия - гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
4. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы - простая вирилизирующая форма.

Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.

При неклассических формах наблюдаются такие симптомы: раннее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, увеличенное количество андрогенов, высокий рост, костный возраст не соответствует реальному, раннее окостенение ростовых зон, гирсутизм, угревая сыпь, аменорея, облысение висков, бесплодие. У новорожденных детей эти признаки, естественно, определить нельзя, поэтому диагноз ставится в период полового созревания или в зрелом возрасте. Поэтому ранее это состояние называли приобретенной или поздно начинающейся гиперплазией надпочечных желез.

Подробная информация о работе надпочечников выложена в видео:

Как развивается заболевание? Главным звеном патогенеза заболевания является нарушение образования гормона кортизола. Когда он в постоянном дефиците, по принципу обратной связи усиливается синтез АКТГ в гипофизе, и развивается гиперплазия надпочечных желез. Чаще встречается узловая или диффузная гиперплазия левого надпочечника. Также АКТГ стимулирует образование стероидов. Поэтому у пациентов наблюдается не только повышенное количество стреоидов, которые формируются на этапах, предшествующих тому, который заблокирован, но и тех, которые минуют его. Многие формы гиперплазии характеризуются усиленной выработкой андрогенов надпочечников, поэтому происходит вирилизация девочек. Именно поэтому ранее это состояние называли адреногенитальным синдромом.

Как диагностируется заболевание?

Для гиперпластических изменений в надпочечниках характерно многообразие нарушений обмена веществ и симптомов. Симптомы зависят от того, какие гормоны группы глюкокортикоидов в организме в избытке или недостатке. Для диагностики обычно применяют метода ИФА и РИА. Что это такое? ИФА - иммуноферментный анализ, проводится для того, чтобы определить количество гормона в сыворотке крови. Как вспомогательный метод используют определение этих гормонов в моче. Это требуется для подтверждения диагноза либо оценки эффективности терапии. Для того чтобы узнать, на каком этапе произошла блокировка процесса образования стероидов в организме, необходимо определить, какие кортикостероиды в недостаточном количестве, а какие – в избыточном. Гормоны, которые формируются дальше от блокированного этапа - гормоны-продукты, определяются в большом количестве, потому что на периферии в них превращаются гормоны, которые образуются до блока - гормоны-предшественники. Для предупреждения ошибок с определением количества продуктов вычисляют соотношение «продукты – предшественники».

Если наблюдается тяжелая форма гиперплазии, то гормоны-предшественники повышены очень сильно, и поэтому при диагностике не возникает трудностей. Умеренные либо легкие формы заболевания отличить труднее. Требуется проба с АКТГ. Пациенту внутривенно вводится его синтетический аналог - тетракозактид, и через 1 час оценивается уровень стероидов в сыворотке крови. Для подтверждения результата пробы концентрацию стероидов измеряют в первый раз через 30 минут, а во второй раз – через 1 час. Также иногда делают пробу с дексаметазоном, который подавляет выработку АКТГ гипофизом, поэтому количество стероидов в сыворотке крови становится меньше.

Какие лечебные мероприятия применяются?

В основном назначают медикаментозную терапию гормональными препаратами, в тяжелых случаях показано хирургическое лечение. Из глюкокортикоидов применяются преднизолон, гидрокортизон, преднизон, кортизона ацетат, дексаметазон либо их сочетания. Существуют различные схемы введения этих веществ. До сих пор не определено, какая схема является наилучшей. В некоторых случаях показано применение двух либо трех равных доз гормонов в сутки, а иногда назначают общую дозу в утреннее время или же во второй половине дня. Когда имеет место повышенная секреция минералокортикоидов либо андрогенов, применяют самые минимальные дозировки кортикостероидных гормонов, что в достаточной степени угнетает их продукцию в организме человека.

О лечении надпочечников рассказано в видео:

Детям, у которых диагностирован синдром с потерей соли, показано назначение минералокортикоидов. Грудным детям для восстановления солевого баланса и восполнения потери солей рекомендуется добавлять к ежедневному рациону от 1 до 3 г кухонной поваренной соли в сутки. Дефицит ионов натрия успешно восполняется. Когда при врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез наблюдается недостаток половых гормонов, для того чтобы простимулировать формирование вторичных половых признаков в подростковом возрасте, показано лечение эстрогенами у девочек и андрогенами у мальчиков.

Хирургические операции показаны в крайних случаях. Обычно это делают при наличии наружных половых органов промежуточного типа. Операция направлена на то, чтобы скорректировать строение половых органов в соответствии с генетическим полом ребенка. Оперативное вмешательство предпочтительнее проводить в первый год жизни только при стабильном состоянии ребенка. На современном этапе пациентам с истинным ускоренным половым развитием и недостатком 21-гидроксилазы назначают аналоги гормона гонадолиберина в комплексе с глюкортикоидами. Возможно, данный метод лечения поможет добиться увеличения роста пациентов.

Основные цели терапии - снижение выработки адренокортикотропного гормона, профилактика надпочечниковой недостаточности и уменьшение выделения андрогенов надпочечными железами. Чтобы снизить секрецию андрогенов, требуется контролировать содержание промежуточных веществ, которые находятся в цепи образования гормонов за ферментом, блок которого произошел. Содержание этого вещества нормализуется благодаря регулированию доз гормона кортизола. Но подавить формирование андрогенов корой надпочечников можно только назначением дозировки кортизола, превышающей среднюю потребность в заместительном лечении.

Очень большие количества кортизола с высокой вероятностью могут оказывать необратимые воздействия на развитие и рост ребенка. К тому же часто бывает нелегко правильно подобрать такую дозу глюкокортикоидов, которая нормализует уровень андрогенов и при этом не нарушит процессы роста в организме. Поэтому в качестве вспомогательного лечения применяют минералокортикоиды либо антиандрогены в комплексе с дозами глюкокортикоидов, которые не подавляют рост.

Прогноз для жизни всегда благоприятен, если нет осложнений заболевания. При правильном лечении дети нормально живут и развиваются. При потере солей прогноз менее благоприятен, потому что существует высокий риск возникновения острой недостаточности надпочечных желез. При вирилизирующих формах, если лечение было своевременным и корректным, физическое и половое развитие протекает нормально. Если терапия была поздней, сохраняется избыточное оволосение, низкий рост и осложнения, которые успели возникнуть из-за гипотонии.

Гиперплазия в буквальном переводе «сверх образование» - это увеличение органа за счет быстрого роста клеток. Гиперплазия надпочечников - усиленный чрезмерный рост клеток. Каковы причины возникновения, симптомы заболевания? Является это врожденным или приобретенным недугом, как диагностировать и как лечиться для полного выздоровления?

Патологии надпочечников негативно отразятся на секреции гормонов.

Общие сведения

Гиперплазия (или патологическое увеличение клеток в органе) происходит в коре надпочечников. При этом надпочечники не меняют свою форму, но объем становится намного больше. Сами надпочечники представляют собой две железы внутренней секреции. В нормальном состоянии надпочечники у взрослого человека имеют массу около 15 грамм. Созданы, чтобы вырабатывать вещества (а именно - гормоны), нужные человеческому организму для развития и жизни:

• гормон обмена веществ - глюкокортикоид:
• гормон стресса - адреналин;
• гормон полового развития - эстроген, андроген;
• гормон водно-солевого обмена - минералокортикоид.

При болезни гиперплазия надпочечника функции всех органов из-за невыработки или перевыработки этих гормонов серьезно страдают. Внешне болезнь проявляется по-разному, зависимо от того, на какой стадии прогрессии находится. Следует отметить, что болезнь довольно редкая, преимущественно наследственная. Но может встречаться и у людей, которые часто переживают стрессовые состояния.

Причины болезни

Причинами возникновения болезни становятся:

• генетика (это главная причина, если родственники страдали от такого недуга, обязательно периодически проходите исследования и делайте профилактику);
• врожденная гиперплазия (возникает, если при беременности женщина переболела этой болезнью или пережила сильный стресс, сильный токсикоз, принимала медикаменты, был пониженный гидрокортизон в крови);
• жизнь в постоянном стрессе (нервные перегрузки, неустойчивость эмоций, психологический дискомфорт на протяжении длительного времени могут привести к болезни);
• следствие других болезней.

Технически гиперплазия приводит к тому, что гормонов разных видов становится огромное количество, поскольку надпочечники начинают суперактивно работать, и это влияет на функционал всего организма. Как следствие эти гормоны попадают в кровь, а корковый слой самих надпочечников сильно утолщается. От того, каких именно гормонов вырабатывается большее количество, болезнь делится на три вида: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая.

Главные симптомы

Практика показывает, что недуг по неизвестным причинам намного чаще возникает у женщин, нежели у мужчин. У обоих полов в детском возрасте заболевание выявить легче, поскольку родители могут заметить раннее формирование и волосяной покров половых органов у ребенка, несоответствующий возрасту, сильную угревую сыпь. У взрослых «увидеть» гиперплазию сложнее. Нередки случаи бессимптомного протекания недуга. К наиболее выраженным признакам болезни, на которые следует обратить внимание, относятся:

• психозы, нестабильное нервное состояние, сильная раздражительность;
• «скачки» давления;
• проблемы с памятью, мышление размытое и нечеткое;
• непомерная постоянная жажда и частое ночное мочеиспускание;
• сахарный диабет на ранних стадиях;
• ожирение и как следствие - появление растяжек на теле;
• снижение иммунитета и частые простудные заболевания;
• слабые мышцы, развитие атрофии;
• появление хрупкости костей;
• проблемы с переработкой пищи.

Узелковая гиперплазия

Как правило, узелковое расширение надпочечников диагностируют у взрослых.

Может прогрессировать в виде одного или нескольких узелков. Узлы дольчатой формы расширяются до 4 см. Статистика говорит, что такой формой болезни заболевают более чем 40% людей, у которых выявлено гиперплазию. Может развиваться узелковая гиперплазия левого надпочечника, гиперплазия правого надпочечника или же двусторонняя. Другими словами, могут быть растянуты в размерах два надпочечника сразу или один орган увеличен. Увеличенный надпочечник сразу нужно обследовать. Специалисты отмечают, что такого рода заболевание наследственное и диагностируется в старшем возрасте. Чем старше становится пациент, тем болезнь ярче выражается. К главным признакам узелковой гиперплазии принадлежат:

• слабость в мышцах, судороги;
• головные боли и черные пятна перед глазами;
• нередко пациенты страдают лишним весом;
• наблюдаются нарушения почечной деятельности;
• трудноизлечимый кариес;
• выраженное кожное пигментирование;
• психические отклонения;
• высыпание и миниопухоли на коже;
• рецидив сахарного диабета;
• активный рост волос на теле.

Диффузная гиперплазия

Диффузная гиперплазия надпочечников может проходить безсимптомно и её сложно диагностировать.

Диффузная гиперплазия отличается сохранностью форм почек, пропорционально увеличенных. Часто такой вид болезни бывает смешанным с узелковой гиперплазией. Диффузное заболевание левого надпочечника можно определить только посредством МРТ. УЗИ для этого вида заболевания не назначают, поскольку точной информации такая диагностика не приносит. Клиника болезни нередко бывает без выраженных симптомов. Чтобы окончательно вылечиться, назначают индивидуальный пожизненный курс медикаментов, состоящий из аналогов половых гормонов. Женщины даже с постоянным лечением могут забеременеть и выносить здорового малыша. Основные симптомы болезни таковы:

• случаи панических атак;
• дистрофия или ожирение;
• у женщин - аномальные кровотечения, бесплодие;
• у мужчин - уменьшение яичек в размерах;
• постоянное желание пить;
• боль в сердце;
• хроническая усталость и вялость;
• резкие спазмы в мышцах.

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная (или неофициальное название - узловая очаговая) гиперплазия возникает, когда клетки печени (гепатоциты) сильно увеличиваются в размерах, вследствие чего возникает сосудистая патология и отклонения. До сих пор специалисты спорят, почему возникает такое заболевание, истинная причина не названа. Есть только предположение, что это связано с аномалиями в сосудистой системе или с неправильным приемом гормональных препаратов. На протяжении годов нодулярная гиперплазия может быть незаметной для больного, и только при прогрессивном развитии - появляются болевые ощущения в области почек. Диагностировать можно посредством УЗИ, МРТ или компьютерной томографии. Биопсия печени является обязательным анализом при подозрении на узловую очаговую гиперплазию. Больший процент выявления болезни у детей и подростков, нежели у взрослых. Если выявить заболевание на ранних стадиях, шанс полного выздоровления высок. Клиническая картина выглядит так:

Нодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется обширной сосудистой патологией.

• атрофия мышц на плечах и ногах;
• странное неравномерное увеличение веса (ожирение груди, шеи, живота и лица);
• состояние суперпозитива или противоположное состояние заторможенности и сонливости;
• ненормальный цвет лица (мраморное, пигментация, фиолетовое лицо);
• пациент страдает сахарным диабетом;
• у женщин волосяной покров покрывает тело по мужскому типу;
• сильные боли в костях;
• проблемы с сердечным ритмом.

Микронодулярная гиперплазия

Узелковая форма заболевания разделяется на разновидности: макро- (встречается чаще) и микронодулярное отклонение. Микронодулярная гиперплазия надпочечников прогрессирует, если на орган долгое время воздействует гормон адренокортикотроп. Как результат развивается . Нередки случаи, когда микронодулярную гиперплазию неправильно диагностировали как опухоли на надпочечниках.

Надпочечники - парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача - вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

• генетическая предрасположенность;
• употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
• стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина;
• сильный токсикоз;
• злоупотребление алкоголем;
• курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза , вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

• деформация, хрупкость костей;
• психическая неуравновешенность;
• чувство тревожности;
• подавленность;
• артериальная гипертензия;
• мышечная слабость и атрофия;
• набор веса;
• частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
• ухудшение памяти;
• снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается . Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

• маленький вес;
• высокое давление;
• дегидратация организма;
• бессонница.

Симптомы у взрослых:

• повышенная нервозность;
• мигрень;
• повышенная потливость;
• апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

• сухость кожных покровов;
• повышенная пигментация кожи;
• неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми);
• остеопороз;
• боли в костях;
• нарушение сердечного ритма;
• гипотрофия мышц плечевого пояса, ног;
• повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

• головные боли;
• судороги;
• гипертония;
• набор веса;
• повышенная пигментация кожи;
• психические расстройства;
• дисфункция почек;
• высыпания на коже;
• чрезмерное оволосение;
• нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится . Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано странице.

Перейдите по адресу и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

• тремором конечностей;
• усиленной жаждой;
• мышечными спазмами;
• импотенцией у мужчин;
• бесплодием у женщин;
• паническими атаками;
• слабостью;
• резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

• иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ;
• ангиография;
• радионуклидное сканирование;
• аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

• Бетаметазон;
• Преднизолон;
• Кеналог;
• Медипред.

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам - с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии - отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников - опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Бесплодие

Высокий рост

Залысины на висках

Избыточное оволосение

Колебания артериального давления

Луноподобное лицо

Нарушение работы желудочно кишечного тракта

Онемение мышц

Пониженный иммунитет

Потребность в ночном мочеиспускании

Появление растяжек

Приступы паники

Увеличение веса

Гиперплазия коры надпочечников – патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное умножение тканей, из которых состоят данные железы. В результате этого орган увеличивается в размерах и его функционирование нарушается. Недуг диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у маленьких детей. Стоит отметить, что чаще встречается такая форма патологии, как врождённая гиперплазия коры надпочечников. В любом случае болезнь является достаточно опасной, поэтому при появлении её первых симптомов следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение для проведения всестороннего обследования и назначения эффективного метода терапии.

При прогрессировании гиперплазии у женщин, мужчин или детей нарушается процесс секреции гормонов, таких как норадреналин, адреналин, андрогены, глюкокортикоиды и другие. Поэтому многие пациенты, у которых был выявлен недуг, страдают от бесплодия. Чаще страдают от гиперплазии именно женщины.

Этиология

Причины проявления симптомов гиперплазии у женщин, мужчин и детей при поражении правого, левого или обоих надпочечников будут разниться. В первую очередь они зависят от типа недуга. В основе прогрессирования патологии лежит повышенная секреция стероидных гормонов. К причинам, которые приводят к приобретённой форме недуга, относят следующие:

• сильный ;
• нарушение метаболизма;

Врождённая форма гиперплазии надпочечников связана с развитием функциональных нарушений в организме женщины в то время, когда она вынашивала плод. Но не исключена и передача болезни на генетическом уровне.

К факторам, приводящим к проявлению симптомов гиперплазии коры надпочечников у взрослых и детей, относят:

• нарушение работы гипофиза и гипоталамуса;
• генетические аномалии;
• врождённая автономия коры данных парных желез, которая передалась к потомству от родителей.

Классификация

Клиницисты выделяют четыре основные формы прогрессирования гиперплазии коры надпочечников, которые несколько отличаются по типу течения, а также по клинической картине:

• узелковая форма . Является наследственной. Диагностируется обычно у людей в пожилом возрасте и имеет тенденцию к усугублению. На коре парных желез формируются узелки – это характерный признак недуга, который можно выявить при проведении диагностики. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Основные симптомы этой формы: пигментация на кожном покрове, судороги в ножных мышцах, слабость, признаки гипертензии и полиурия;
• диффузная гиперплазия . Данная форма выделяется среди основных тем, что железы сохраняют свою изначальную форму, но на них формируется один или несколько узелков. Выявить и вылечить этот тип недуга у детей и взрослых достаточно сложно. Стандартный метод диагностики патологий почек - УЗИ - не даёт результатов. Выявить изменения в органе можно посредством проведения КТ или МРТ. К основным симптомам относят – возрастание массы тела, слабость во всём теле, повышение показателей АД, повышение оволосения тела (чаще наблюдается у женщин), проявление ;
• нодулярная форма . Она прогрессирует обычно у детей и подростков. Причиной её проявления врачи считают нарушение функционирования надпочечников, но также допускают, что развиться она может и из-за передозировки глюкокортикоидов. Основные признаки – атрофия мышечной ткани, жировые отложения накапливаются неравномерно, пигментация на коже, проявление и , поражение сердечно-сосудистой и нервной систем. Если симптомы недуга были замечены у детей вовремя, и было проведено полноценное лечение, то в таком случае прогноз благоприятен;
• врождённая форма . Из всех разновидностей патологии диагностируется чаще всего. Её обнаруживают с частотой – 1 случай на 12 тысяч новорождённых детей. Характерные признаки – снижение АД, сильное , тошнота и вялость, увеличение размеров клитора у девочек и сросшиеся половые губы, у мальчиков пенис увеличен в размерах.

Симптоматика

Чаще всего у женщин, мужчин и детей прогрессирует стёртая форма патологии, которую сложно диагностировать ввиду отсутствия выраженной симптоматики. Врождённый тип недуга можно определить у ребёнка в первый или же второй год жизни.

К основным симптомам гиперплазии относятся следующие:

• увеличение массы тела;
• показатели артериального давления нестабильны – может наблюдаться как повышение, так и снижение АД;
• постепенное прогрессирование сахарного диабета;
• проявление симптомов остеопороза;
• онемение мышечных структур с последующей их атрофией;
• характерный симптом недуга у женщин – «луноподобное лицо»;
• нервные срывы;
• ухудшение памяти;
• растяжки и пигментация на кожном покрове;
• нарушается функционирование органов ЖКТ;
• снижение иммунного статуса;
• позывы к выделению урины в ночное время;
• сильная жажда;
• бесплодие;
• высокий рост, который не соответствует возрасту человека;
• залысины на висках.

Диагностические мероприятия

Для подтверждения диагноза назначаются методы как лабораторной, так и инструментальной диагностики. По их результатам врач сможет назначить наиболее эффективный план лечения. Информативными при гиперплазии коры надпочечников являются такие методики:

• томография;
• биохимия крови;
• аспирационная пункция;
• рентгенография;
• радионуклидное сканирование;

Лечебные мероприятия

Основа проводимого лечения – назначение пациенту гормональных средств. Пока учёным не удалось определить наиболее эффективную методику терапии. В настоящее время для коррекции такого нарушения применяют дексаметазон, преднизолон и гидрокортизон. При необходимости лекарственные средства можно комбинировать. Подросткам же назначают средства, чтобы у них нормально проявились вторичные половые признаки. Так, мальчикам назначаются андрогены, а девочкам эстрогены.

Иногда прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо в том случае, если не удаётся дифференцировать гениталии на мужские или женские. Проводят операбельное вмешательство в первые годы жизни.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

В эндокринологической практике врачи нередко сталкиваются с такой патологией, как гиперплазия надпочечников. Последние представляют собой парный железистый орган, расположенный чуть выше почек. В этих железах образуются необходимые человеку гормоны (минералкортикоиды, глюкокортикоиды, половые, а также адреналин и норадреналин). При гиперплазии выработка этих веществ нарушается, что проявляется самой разнообразной симптоматикой.

Надпочечники состоят из наружной части (коры) и мозгового вещества. Наиболее часто диагностируется гиперплазия коры надпочечников. Так называется процесс избыточной продукции клеточных элементов в ткани надпочечников. Объем органа при этом увеличивается. Данная патология является врожденной. Она выявляется у взрослых, но может обнаружиться и у ребенка.

Гиперплазия левого надпочечника так же, как и правого, обнаруживается у каждого второго больного синдромом Иценко-Кушинга. Выделяют диффузную и узловую форму этой патологии. У женщин и мужчин чаще всего в процесс вовлекаются сразу оба надпочечника. Различают также врожденную и приобретенную формы гиперплазии. Причины развития этой патологии у мужчин и женщин немногочисленны. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

• повышение активности андрогенов;
• частые стрессовые ситуации;
• передозировку глюкокортикоидами;
• генетические мутации;
• нарушение работы ферментных систем.

Узелковая форма гиперплазии может быть обусловлена неправильным ведением беременности.

Проявления

Гиперплазия коры надпочечников характеризуется специфической клинической картиной. Наиболее часто наблюдаются следующие симптомы:

• повышение артериального давления;
• атрофия мышц;
• психические расстройства (развитие психоза);
• снижение памяти и внимания;
• повышение хрупкости костей;
• прибавка в весе;
• округление лица;
• онемение мышц;
• появление стрий;
• головная боль.

Эти симптомы выявляются при классической форме гиперплазии. При атипичных типах признаки несколько иные. К ним относится неправильное оволосение на лобке и под мышками, слишком большой рост, появление залысин в височных зонах, нарушение менструального цикла (аменорея), гирсутизм. К тяжелым проявлениям этой патологии относится бесплодие. Клинические признаки у мужчин и женщин различаются в зависимости от вида гиперплазии.

Виды и особенности

Очень часто развивается узелковая гиперплазия. Она приводит к развитию синдром Кушинга. В ткани железы образуются небольшие узлы размером до 4 см. Они могут быть единичными и множественными. В последнем случае надпочечники приобретают дольчатое строение. Развитие этой патологии обусловлено сильной стимуляцией органа адренокортикотропным гормоном, который синтезируется в гипофизе.

Узловая гиперплазия с синдромом Кушинга проявляется следующими признаками:

• головной болью;
• мельканием мушек перед глазами;
• головокружением;
• судорогами;
• общим недомоганием;
• увеличением массы тела с отложением жировой ткани преимущественно на лице, шее и животе;
• уменьшением мышечной массы;
• повышением аппетита;
• появлением растяжек на теле;
• угревой сыпью;
• плохой регенерацией тканей;
• избыточным оволосением (у лиц женского пола);
• усилением окраса кожи;
• повышением давления;
• частыми переломами;
• депрессией.

Диффузная гиперплазия надпочечников отличается тем, что форма органа сохраняется. Увеличение объема железы происходит равномерно. Нередко развиваются смешанные формы. Они часто протекают со стертой симптоматикой (паническими атаками, оволосением лица и тела, ожирением, гипертензией). У некоторых лиц развивается двусторонняя гиперплазия с поражением клубочковой зоны.

Данная патология именуется идиопатическим гиперальдостеронизмом. В основе лежит повышение секреции альдостерона. Проявляется это нарушением функции почек, сердца и судорожным синдромом. Гиперплазия клубочковой зоны характеризуется артериальной гипертензией, мышечной слабостью, судорогами, ограничением движений в конечностях вплоть до развития параличей, жаждой, повышением диуреза, ночным мочеиспусканием.

Нарушение функции почек обусловлено ацидозом и повышенным уровнем калия в крови. Нередко данная патология протекает только с повышением АД. Среди врожденных форм гиперплазии наиболее опасной является липоидная. Она диагностируется очень редко.

Эта патология обусловлена нехваткой стероидов и фермента десмолазы. Такие дети после рождения часто умирают. Если они выживают, то отстают в половом развитии. Гиперплазия с недостатком гидроксистероиддегидрогеназы проявляется неправильным формированием половых органов еще во время внутриутробного развития.

Методы диагностики

Диффузная и нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется в процессе лабораторного и инструментального исследования. Диагностика включает опрос пациента, клинический осмотр, физикальное исследование, радионуклидное сканирование, магнитно-резонансную томографию или рентгенологическое исследование. Оценивается форма и величина обоих надпочечников.

Дополнительно проводится лабораторное исследование (радиоиммунологическое). При этом определяется содержание кортизола в крови и моче. Для оценки гормонального статуса проводится иммуноферментный анализ. В некоторых случаях может понадобиться аспирационная пункция.

Лечение

Лечение зависит от типа гиперплазии. В большинстве случаев воздействуют на кору при помощи гормональных препаратов (Преднизолона, Кортизона, Дексаметазона). При узелковой гиперплазии требуется хирургическое лечение. Оно сводится к удалению пораженного надпочечника. Резекция не всегда является эффективной, так как часто наблюдаются рецидивы.

Лекарственная терапия малоэффективна и при диффузной гиперплазии. В данной ситуации требуется адреналэктомия. При сочетании диффузной гиперплазии с альдостеромой лечение не всегда эффективно. Прогноз в этом случае неблагоприятный. Медикаментозная терапия является предметом выбора при идиопатическом гиперальдостеронизме (двусторонней гиперплазии в клубочковой зоне). При этом состоянии операция является крайней мерой.

Основу лечения ИГА составляет прием Спиронолактона. Это антагонист гормона альдостерона. Не менее эффективным лекарством является Эплеренон (Инспра). Нередко Спиронолактон сочетают с антагонистами кальция. Если гиперплазия проявляется артериальной гипертензией, то в схему лечения включают ингибиторы АПФ.

При развитии этой патологии у детей и подростков с целью нормального формирования вторичных половых признаков могут назначаться андрогены или эстрогены.

При вирилизации обязательно требуется постоянный прием поддерживающей дозы лекарства. Вирилизирующий тип гиперплазии надпочечников требует назначения Кортизола. Нередко он применяется в виде внутримышечных инъекций.

Доза подбирается врачом, исходя из возраста ребенка. Лечение в высокой дозе проводится на протяжении 5-10 дней, затем организуется поддерживающая терапия. Для детей более старшего возраста подходит Преднизолон. При отсутствии должного лечения гиперплазия приводит к развитию таких патологий, как болезнь Иценко-Кушинга и болезнь Кона. Таким образом, наличие гиперплазии надпочечников требует незамедлительной терапии.