// Kostomuskularni defekt (Polandov sindrom)

Kostomuskularni defekt (Polandov sindrom)

Poljski sindrom, ili kostomuskularni defekt, genetski je uvjetovan kompleks razvojnih defekata, uključujući odsutnost velikog i/ili malog prsnog mišića, djelomičnu ili potpunu stopljenost prstiju (sindaktilija), njihovo skraćenje (brahidaktilija), odsutnost bradavice. (atelija) i/ili same mliječne žlijezde (amastija), deformacija ili nedostatak nekoliko rebara, smanjenje debljine potkožnog masnog sloja i nedostatak dlaka u području pazuha.

Ova urođena mana javlja se dvostruko češće na desnoj strani. Ako je zahvaćena lijeva strana prsnog koša, često dolazi do transpozicije organa.

Koža na zahvaćenoj strani može biti pretanka, bez masnog tkiva. Vrlo rijetko može postojati defekt u razvoju kostiju lopatice ili podlaktice na zahvaćenoj strani. U nekim slučajevima opisani su urođeni defekti bubrega i kralježnice u bolesnika s Polandovim sindromom. Mentalni razvoj ne trpi ovaj sindrom.

Pojedinačne komponente ovog sindroma prvi su opisali Lallemand (1826.) i Frorier (1839.), ali je ime dobio po Alfredu Polandu, engleskom studentu medicine koji je 1841. godine dao djelomičan opis ovog deformiteta. Potpuni opis koštano-mišićnog defekta objavio je Thompson 54 godine kasnije, 1895. godine.

U velikoj većini slučajeva (oko 80%), Poljski sindrom je desnostran. Lijeva varijanta ponekad je povezana s obrnutim rasporedom unutarnjih organa, u rasponu od dekstrakardije, kada je samo srce lokalizirano s desne strane, do punog oblika obrnutog (zrcalnog) rasporeda unutarnjih organa. Deformacija prsnog koša u ovom slučaju varira od blage hipoplazije do kongenitalne odsutnosti (aplazije) kostalne hrskavice ili čak cijelih rebara na strani koja odgovara leziji.

U dijagnostici Poland sindroma koriste se rendgenske dijagnostičke metode, kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija. Može se izvesti i ultrazvuk. Ove metode pomažu u procjeni prisutnosti promjena u anatomiji unutarnjih organa i zahvaćenom području, što je neophodno kirurzima za izvođenje rekonstruktivnih intervencija.

Liječenje Polandovog sindroma je kirurško i usmjereno je, prvo, na otklanjanje defekta rebra i vraćanje cjelovitosti koštanog okvira, drugo, treba eliminirati postojeću retrakciju unutar polovice prsnog koša i, treće, stvoriti normalne anatomske odnose mekih tkiva, uključujući modeliranje bradavica, protetiku dojke kod žena i plastičnu operaciju mišića kod muškaraca.

Rezultat prve faze kirurške korekcije Poland sindroma

(eliminacija pectus excavatum)

Muškarac star 18 godina s VDHA 2. stupnja, asimetričnog oblika, aplazije prsnih mišića i mliječne žlijezde (desno).

Slike prije operacije i rezultati 7 mjeseci nakon operacije

Godinu dana nakon operacije planira se ugradnja pektoralnog implantata (desno)

Lijevkastu plastiku prsnog koša izveo je dr. med. Rudakov S.S. i dr.sc. Korolev P.A.

Tehnički, radi se o vrlo složenim operacijama koje se rade u ranoj dobi. U pravilu se provodi cijeli niz intervencija, jer je gotovo nemoguće odjednom dobiti dobar rezultat - to je obično povezano s neopravdanim povećanjem trajanja intervencije i povećanjem njezine traumatičnosti.

Prema planu, prvo se eliminira deformacija kosti i nadomješta defekt rebra, a tek onda se prelazi na sljedeće faze. Ponekad, u teškim slučajevima, može biti neophodna autologna transplantacija rebara. Kod anomalija šake (sraslih prstiju) uključeni su ortopedi, kod problema s unutarnjim organima uključeni su nadležni stručnjaci.

Poljski sindrom kombinacija je abnormalnosti koje uključuju odsutnost velikog prsnog mišića, malog prsnog mišića, sindaktiliju, brahidaktiliju, ateliju (nedostatak bradavice mliječne žlijezde) ili amastiju (nedostatak mliječne žlijezde), deformirana ili odsutna rebra, dlake u pazuhu, smanjena debljina potkožnog masnog sloja. Ovaj sindrom (njegove pojedine komponente) prvi put je opisan 1826. odnosno 1839. godine u francuskoj i njemačkoj literaturi, ali nazvan po Alfredu Polandu, engleskom studentu medicine koji je 1841. godine objavio opis ove bolesti s kojom se susreo na sekciji. Potpuni opis deformacije sa svim njezinim komponentama pojavio se u literaturi tek 1895. godine.

Svaki pacijent ima različite komponente Polandovog sindroma, koji se javlja sporadično, s incidencijom od 1 na 30 000 do 1 na 32 000 porođaja i rijetko je obiteljski. Oštećenja ruku variraju u opsegu i težini.

Uzroci Poland sindroma

Smatra se da abnormalna migracija embrionalnih tkiva koja tvore prsne mišiće, hipoplazija subklavijske arterije ili intrauterina ozljeda igraju ulogu u etiologiji. No niti jedna teorija još nije našla pouzdanu potvrdu.

Deformacija stijenke prsnog koša u Poljskom sindromu može biti različitog stupnja - od hipoplazije rebara do aplazije prednjeg dijela rebara. Tako, prema jednoj studiji, među 75 bolesnika s Polandovim sindromom, 41 nije imao deformaciju stijenke prsnog koša, 10 je imalo hipoplaziju rebara bez lokalnih područja depresije, 16 je imalo deformaciju rebara s muljenjem, a kod njih 11 retrakcija je bila značajna, i konačno, U 8 slučajeva otkrivena je aplazija rebra. Važno je napomenuti da nije pronađena korelacija između stupnja deformacije šake i prsnog koša

Liječenje Poland sindroma

Kirurško liječenje Polandovog sindroma potrebno je samo u nekih bolesnika, obično za aplaziju rebra ili deformaciju s teškom kompresijom. Bolesnici sa značajnom retrakcijom na kontralateralnoj strani često imaju kobičastu deformaciju kostalnih hrskavica, koja se također može korigirati.Ravich je za rekonstrukciju koristio split graft rebra presvučen teflonom. Drugi su koristili režnjeve latissimus dorsi u kombinaciji s transplantatima rebara. Kod djevojčica je važno korigirati deformaciju prsnog koša prije operacije hipoplazije ili aplazije mliječne žlijezde, čime se stvaraju optimalni uvjeti za naknadno kirurško povećanje veličine žlijezde. Rotacija latissimus dorsi rijetko se koristi kod dječaka, ali kod djevojčica se može uspješno primijeniti kada je potrebna rekonstrukcija dojke.

Članak pripremili i uredili: kirurg

Video:

Zdrav:

Povezani članci:

1. Zaobljena prsa karakterizira izbočena prsna kost i udubljena rebra duž njezinih rubova. Omjer frekvencija...
2. Kobilični prsni koš, koji je izbočenje prsnog zida prema naprijed, rjeđi je od prsnog koša u obliku lijevka i...
3. Najčešće bolesti dojke u djece su urođene malformacije i tumori....

Resekcija pluća bez torakotomije.

Uveli smo operacije pluća endoskopskom opremom. Ove operacije izbjegavaju torakotomske rezove. Razvili smo video-potpomognutu tehniku ​​za resekciju pluća bez upotrebe skupih staplera. U tom slučaju radi se klasična, standardna resekcija pluća. Postoperativno razdoblje nakon takvih operacija mnogo je lakše u usporedbi sa standardnim operacijama. Skraćuje se i vrijeme hospitalizacije.

Radikalno liječenje portalne hipertenzije.

U Zavodu za torakalnu kirurgiju po prvi put su izvedene operacije mezenterioportalne anastomoze ekstrahepatične portalne hipertenzije. Ove operacije usmjerene su na vraćanje fiziološkog protoka krvi kroz portalnu venu. Jedinstvenost ovih operacija leži u potpunoj obnovi fizioloških i anatomskih odnosa u portalnom sustavu uz potpuno eliminiranje opasnosti od krvarenja iz proširenih vena jednjaka. Tako se teško bolesna djeca pretvaraju u praktički zdravu djecu.
Temeljno nova metoda liječenja
lijevkasti deformitet prsnog koša.

Torakoplastika po Nussu. (liječenje djece s pectus excavatum)

Uveli smo novu metodu torakoplastike – po Nussu. Ova se operacija izvodi pomoću dva mala reza na bočnim stranama prsnog koša i ne zahtijeva resekciju ili presjecanje prsne kosti ili rebara. Postoperativno razdoblje je mnogo lakše. Postiže se gotovo idealan kozmetički rezultat. Ovom operacijom, za razliku od standardne torakoplastike, volumen prsnog koša se povećava do fiziološke razine.

Torakalna kirurgija je dobro opremljena za zbrinjavanje najteže skupine djece, raspolaže najmodernijom operacijskom dvoranom opremljenom laminarnim sustavom protoka koji eliminira infektivne komplikacije tijekom operacije, te endoskopskom opremom za bronhoskopiju, torakoskopiju i laparoskopiju. Liječnici imaju na raspolaganju niz visoko informativnih dijagnostičkih metoda, uključujući endoskopiju, ultrazvuk, radioizotop i zračenje (radiografija, kompjutorizirana tomografija, angiografija). Na području bolnice nalazi se jedan od najvećih moskovskih laboratorija za biokemijska i mikrobiološka istraživanja.

U dječjoj dobi postoje kako urođene bolesti - mane i anomalije u razvoju različitih organa, tako i one stečene - upalne bolesti, posljedice ozljeda i opeklina, kao i tumori. Širok raspon bolesti zahtijeva od liječnika znanje i vještine u mnogim područjima medicine, uključujući vaskularnu i plastičnu kirurgiju, onkologiju, endokrinologiju, pulmologiju i druga.

Cilj liječenja - vratiti dijete u normalan, pun život - može se postići uz potpun i sveobuhvatan pregled, liječenje i postoperativno promatranje djeteta u specijaliziranom odjelu od strane visokokvalificiranih liječnika.

Stekli smo bogato iskustvo u izvođenju endoskopskih dijagnostičkih i terapijskih zahvata stranih tijela dušnika, bronha i jednjaka, te drugih patoloških stanja i malformacija jednjaka, želuca i dišnog trakta. Koriste se laserski tretmani, kriokirurgija i najsuvremeniji elektrokirurški instrumenti i uređaji.

Konzultacije, hospitalizacija i liječenje u odjelu za sve državljane Rusije koji imaju policu obveznog zdravstvenog osiguranja, od trenutka rođenja do 18 godina, bez obzira na mjesto stalnog boravka, provode se prema polici obveznog zdravstvenog osiguranja.

Nije potrebna uputnica vašeg lokalnog zdravstvenog tijela.

Hospitalizacija Rusa starijih od 18 godina, kao i državljana bliskog i dalekog inozemstva, moguća je prema uvjetima dobrovoljnog zdravstvenog osiguranja.

Posljednjih godina postoji stalan trend povećanja broja primljene i operirane djece.
Većina djece koja nam dolaze prethodno su operirana u drugim zdravstvenim ustanovama.
Mnoge operacije i metode liječenja prvi su put u našoj zemlji razvili i primijenili djelatnici odjela.

Djeca do 3 godine imaju priliku boraviti s roditeljima 24 sata dnevno u jednokrevetnim i dvokrevetnim sobama. Starija djeca su smještena u sobama za 6 osoba. Na odjelu se liječe djeca od neonatalnog razdoblja do 18 godina na temelju police obveznog zdravstvenog osiguranja. Hospitalizacija Rusa starijih od 18 godina i stranaca provodi se prema uvjetima dobrovoljnog zdravstvenog osiguranja. Sve sobe imaju kisik i mogućnost priključenja aspiratora, kao i aparate za respiratornu terapiju. Jedinica intenzivne njege omogućuje 24/7 praćenje vitalnih funkcija.


Zahvaljujući raširenom uvođenju niskotraumatskih i endoskopskih tehnologija u kirurškom liječenju djece s različitim bolestima prsne i trbušne šupljine, medijastinuma i prsnog koša, većina njih nakon operacije ne mora biti premještena u jedinicu intenzivnog liječenja, već imaju priliku boraviti s roditeljima na odjelu intenzivne njege, opremljenom svime što je potrebno za ugodan boravak u postoperativnom razdoblju.


Odjel posjeduje suvremenu endoskopsku dvoranu u kojoj se izvodi širok spektar dijagnostičkih ezofagoskopija, laringoskopija, bronhoskopija i terapijske endoluminalne manipulacije: uklanjanje stranih tijela jednjaka i želuca, uklanjanje stranih tijela dušnika i bronha, bougienage jednjaka. i dušnik itd. Po potrebi aktivno koristimo laser i CRYO terapiju (tekući dušik) u liječenju bolesti i malformacija grkljana, dušnika i jednjaka. Svi dijagnostički i terapijski postupci arhivirani su na digitalnom mediju.


Odjel ima vlastitu ultrazvučnu kabinet s uređajem stručne razine. Time se proširuju mogućnosti neinvazivne dijagnostike visoke preciznosti. Osim toga, na našem odjelu se pod kontrolom ultrazvuka izvode mnoge manipulacije: punkcija cista bubrega, slezene, jetre itd.
Godišnje se izvede više od 500 operativnih zahvata (link na operativni nalaz) najvišeg stupnja složenosti i više od 600 studija i manipulacija (link na endoskopski nalaz) u anesteziji (bronhoskopija, biopsija, ultrazvučno vođena punkcija, endoluminalne operacije na dišnim putevima i jednjaku itd.

Operacijska dvorana odjela torakalne kirurgije

Operacijska sala opremljena je po najsuvremenijim standardima i prilagođena je za izvođenje kirurških zahvata najviše kategorije složenosti na organima vrata, prsnog koša, trbušne šupljine, velikih magistralnih krvnih žila i dr. Većina operacija izvodi se torakoskopskim ili laparoskopskim pristupom, tj. bez velikih rezova. Visoka preciznost snimanja, dostupnost neonatalnih endokirurških instrumenata i aparata za anesteziju omogućuju izvođenje operacija čak i na najmlađim pacijentima. To uvelike olakšava postoperativno razdoblje i skraćuje boravak djeteta u bolnici.
Odjel ima 3 anesteziologa koji stalno rade samo s našim pacijentima. To su visokokvalificirani stručnjaci koji nadziru ne samo operacije, već i postoperativno razdoblje.

Poljski sindrom je kongenitalna patologija prsa, ramena i dlanova. Rijetka bolest dijagnosticira se kod 1 novorođenčeta od 30 000. U 70% slučajeva anomalija se nalazi u muške dojenčadi, u 30% slučajeva - u ženske dojenčadi. Bolest može biti povezana s dekstrakardijom i zrcalnim rasporedom unutarnjih organa. Patologija zahtijeva ranu dijagnozu i ranu kiruršku intervenciju, što omogućuje postizanje dobrih rezultata i daje pacijentu priliku da živi punim životom.

Što je

Poljski sindrom nije genetska bolest. Znanstvenici nisu otkrili gene koji su odgovorni za prijenos patologije s roditelja na dijete. Liječnici sugeriraju da je anomalija uzrokovana poremećajem cirkulacije u vertebralnim i/ili subklavijskim arterijama u 6. tjednu fetalnog razvoja.

Poljski sindrom je patologija desne strane koju karakteriziraju:

• nerazvijenost prsnih mišića ili njihova monolateralna odsutnost;
• defekti dugih kostiju, rebara, mliječnih žlijezda ili bubrega;
• anomalija gornjih udova;
• plućne kile i teške respiratorne smetnje.

U MKB-10 patologija se nalazi u odjeljku Q65–Q79 „Urođene anomalije mišićno-koštanog sustava”. Sindromu je dodijeljen broj Q79.8 “Druge malformacije mišićno-koštanog sustava”.

Vrste bolesti

Ovisno o mjestu oštećenja, bolest se konvencionalno dijeli na dvije vrste:

• desna strana - javlja se u 80% pacijenata;
• lijevo - dijagnosticira se samo u 20% slučajeva.

Patologiju lijeve strane ponekad prati zrcalni raspored unutarnjih organa ili dekstrakardija, u kojoj se srce nalazi bliže desnoj strani prsnog koša.

Uz kongenitalnu manu, kostohondralni okvir i mišićni korzet mogu se razviti drugačije. Ovisno o težini oštećenja i njegovim karakterističnim znakovima, razlikuju se četiri glavne faze:

• Stadij I - prirodan oblik rebara, normalna struktura hrskavice i koštanog tkiva, ali postoji nedostatak mišićnog i potkožnog masnog sloja;
• II stadij - rebra su normalno razvijena, ali tonu u područje hrskavice, a s druge strane su kobičastog oblika, prsna kost okrenuta u stranu;
• Faza III - prsa su jako nagnuta udesno ili ulijevo zbog nerazvijenog hrskavičnog tkiva, kosti imaju normalnu strukturu;
• Stadij IV - gornji dio tijela je jako pomaknut, nedostaju jedno do četiri rebra.

Ovisno o mjestu, patologija se dijeli na deformaciju bočnog, stražnjeg ili prednjeg zida.

Uzroci anomalije

Uzroci kvara još nisu proučeni. Znanstvenici su iznijeli nekoliko teorija o podrijetlu Poland sindroma. Najčešći je vaskularni. Prema ovoj teoriji, u 6. tjednu intrauterinog razvoja u embriju dolazi do poremećaja cirkulacije krvi u subklavijskoj i/ili vertebralnoj regiji i dolazi do hipoplazije velike arterije ili njezine grane.

Promjer arterije se smanjuje, što dovodi do smanjenja brzine protoka krvi i gladovanja kisika u tkivima za koje je odgovorna. Hipoksija tkiva glavni je uzrok nerazvijenosti mišića, mliječnih žlijezda, potkožnog tkiva, kože i gornjih udova. Što je manji promjer arterije subklavije, to je defekt teži.

Drugi znanstvenici vjeruju da se Poljski sindrom javlja zbog neuspjeha u migraciji stanica iz kojih se u embriju formiraju rudimenti mišićnog korzeta i osteohondralnog okvira.

Liječnici pokušavaju razumjeti koji čimbenici dovode do hipoplazije i zatajenja arterije subklavije. Neki smatraju da su za to krive intrauterine ozljede ploda. Drugi razmatraju kemijske, ekološke, zarazne i radijacijske uzroke. Postoji i teorija o genetskoj predispoziciji, ali za sve te hipoteze još nema stvarnih dokaza.

Simptomi

Karakteristični znakovi Poland sindroma uključuju:

• jednostrana nerazvijenost (hipoplazija) velikog prsnog mišića;
• jednostrana aplazija (odsutnost) malog ili velikog prsnog mišića, obično kostosternalnog dijela;
• deformacija obalne hrskavice;
• aplazija ili nerazvijenost jedne dojke;
• nedostatak hrskavice i / ili koštanog tkiva;
• lokalna ćelavost prsa i pazuha;
• stanjivanje kože i potkožnog tkiva;
• nedostatak tjelesne masti;
• atelia - odsutnost jedne ili dvije bradavice odjednom;
• deformacija leđnih mišića, kao i prednjih zupčastih i vanjskih kosih mišića.

Patologiju često prate abnormalnosti u razvoju šake i ruke:

• sindaktilija - spajanje nekoliko prstiju;
• brahidaktilija - prekratki i mali prsti;
• nedostatak četke;
• abnormalno male ruke.

Bolesnicima s lijevostranim tipom bolesti mogu nedostajati rebra koja bi trebala štititi srce. Organ se nalazi ispod tankog sloja kože i potkožnog tkiva, tako da svaka, čak i manja, ozljeda prsnog koša može izazvati poremećaje cirkulacije krvi, zatajenje disanja i srčani zastoj.

U rijetkim slučajevima novorođenčadi nedostaje gotovo cijeli koštani steznik. Patologija dovodi do plućne hernije i respiratornog zatajenja, koji se razvija u vrlo ranoj dobi.

Poljski sindrom se dijagnosticira u prvim danima ili mjesecima života. Ako bebi nedostaju rebra, roditelji mogu primijetiti pulsirajuće otkucaje srca. Jasno se vidi kroz tanku kožu. Na patologiju također ukazuje abnormalni razvoj lopatice ili ključne kosti, deformacija torakalne regije u obliku lijevka ili kobilice, grba rebra i neprirodna zakrivljenost kralježnice.

Bolesnicima s prvim stadijem bolesti Polandov sindrom dijagnosticira se u adolescenciji ili odrasloj dobi. Djevojke primjećuju da jedna dojka ne raste, au pazuhu na strani defekta nema dlaka.

Mladići obraćaju pažnju na svoju neobičnost kada se počnu aktivno baviti sportom i pumpati prsne mišiće. Primjećuju da se jedna strana prsnog koša ne razvija, iako se druga povećava u volumenu i postaje istaknutija.

Poljski sindrom u prvoj i drugoj fazi ne utječe na hormonsku razinu i ne sprječava osobu da se bavi sportom. Pacijenti s trećim i četvrtim stadijem patologije često imaju oslabljenu cirkulaciju krvi, probleme s krvnim tlakom, poremećaje dišnog sustava i smanjenu otpornost na respiratorne bolesti.

Djeca s težim invaliditetom pate od kroničnog umora i iscrpljenosti, povećane razdražljivosti, čestih glavobolja i pospanosti. Često zaostaju u razvoju za svojim vršnjacima zbog smanjene radne sposobnosti i kognitivnih funkcija.

Poremećaj arterijskog protoka krvi dovodi do hipoplazije bubrega i pluća, koji se nalazi na defektnoj strani, kao i do srčanih patologija: rotacija organa u smjeru kazaljke na satu, širenje njegovih granica ili odstupanje od normalnog položaja.

Dijagnoza anomalije

Dijagnozu Polandovog sindroma potvrđuje kirurg. Prvo liječnik provodi vizualni pregled prsnog koša, a zatim propisuje nekoliko pregleda:

• X-ray - otkriva stupanj i vrstu oštećenja koštanog tkiva;
• računalna tomografija ili MRI - omogućuje vam proučavanje stanja mekih tkiva i hrskavice;
• Ultrazvuk subklavijske arterije - određuje njegov promjer, pomaže identificirati karakteristike cirkulacije krvi i opskrbu krvlju deformiranih mišića;
• elektrokardiografija - omogućuje vam dijagnosticiranje srčanih patologija.

• Dopplerografija velikih krvnih žila;
• Ultrazvuk srca;
• ehokardiografija;
• ergometrija bicikla.

Ako postoje problemi s plućima ili poremećena respiratorna funkcija, pacijent se upućuje pulmologu i nudi mu se spirografija, kao i drugi dodatni pregledi.

Integrirani pristup dijagnozi omogućuje liječnicima određivanje stupnja deformacije i procjenu opsega rekonstruktivnih intervencija usmjerenih na obnovu prsnog koša i poboljšanje kvalitete života pacijenta.

Liječenje Poland sindroma

Kongenitalna anomalija se liječi kirurški. Vrsta operacije ovisi o stadiju patologije.

Liječenje prve faze

Pacijentima s hipoplazijom ili aplazijom prsnog mišića preporuča se konzultirati plastičnog kirurga i podvrgnuti se operaciji kako bi se uklonio kozmetički nedostatak. Kirurško liječenje sastoji se od dvije faze:

1. Stvaranje mišićnog okvira i mišićnog sloja. Liječnici za zahvat koriste latissimus dorsi mišić, a rjeđe rektus abdominis mišić.
2. Ugradnja silikonske proteze i formiranje bradavice.

Operacija se izvodi i kod muškaraca i kod žena. Pacijentima s pomaknutim mišićem nije zabranjeno bavljenje sportom. Transplantirani organ neće se moći u potpunosti razviti, ali to ne sprječava muškarce i žene da postižu uspjehe u raznim sportovima.

Operacija uklanjanja kozmetičkog nedostatka izvodi se nakon 18-20 godina. U djetinjstvu i adolescenciji pribjegavanje kirurškoj intervenciji je besmisleno. Transplantacija može usporiti razvoj prsnog koša i pogoršati defekt.

Kirurško rješenje problema u ranoj dobi preporučljivo je samo kod sindaktilije. Dijete će morati konzultirati ortopedskog kirurga. Liječnik će razviti optimalnu strategiju liječenja za Poland sindrom i rekonstruirati spojene prste.

Ako anomalija ne ometa pacijenta, plastična operacija se ne može izvesti. Transplantacija latissimus dorsi mišića ne utječe na kralježnicu, ali dovodi do blage asimetrije i stvaranja ožiljka u pazuhu, odakle se uzima materijal, pa prije zahvata treba pažljivo razmotriti sve njegove prednosti i nedostatke.

Liječenje druge i treće faze

Teški deformitet prsnog koša indikacija je za Nussovu torakoplastiku. Minimalno invazivni postupak obično se izvodi u ranim ili tinejdžerskim godinama, ali nije kontraindiciran u odraslih bolesnika s Polandovim sindromom.

Operacijom se povećava volumen pleuralnih šupljina, izaziva regresija respiratornih poremećaja i preporučuje se kod srčanih bolesti uzrokovanih pectus excavatum.

Kirurško liječenje izvodi se u općoj anesteziji. Liječnik napravi nekoliko malih rezova kroz koje se uvodnici - metalne pločice - umetnu u prsa. Strukture od titana ili čelika prolaze ispod rebara i daju koštanom tkivu pravilan oblik.

Deformacija prsnog koša također se može korigirati silikonskim ili hidrogel endoprotezama. Implantati vizualno smanjuju defekt i štite srce od ozljeda.

Liječenje četvrte faze

Ako nedostaje jedno ili više rebara, vrijedi pribjeći rekonstruktivnoj operaciji. Postoje tri glavne metode liječenja:

• ugradnja mrežastog okvira ili titanskih rebara za zaštitu srca;
• cijepanje zdravih rebara smještenih iznad i ispod deformiranog područja;
• transplantacija rebara iz zdravog dijela prsnog koša.

Prva opcija preporučuje se djeci predškolske i školske dobi. Mrežasti okvir i titanske ploče ne ometaju normalan razvoj prsnog koša, dok cijepanje i transplantacija dovode do ozbiljnih komplikacija i problema u odrasloj dobi.

Druga i treća metoda preporučuju se odraslim pacijentima s Polandovim sindromom, iako postavljaju mnoga pitanja. Često cijepanje rebara dovodi do njihovog slabljenja, zbog čega moderna kirurgija daje prednost metalnim implantatima i sintetičkim okvirima koji zamjenjuju mišićno tkivo.

Kirurškim pacijentima dopušteno je spavati na trbuhu i podignutim rukama, ali im se savjetuje da izbjegavaju udaranje u područje operacije.

Ne postoji prevencija za Poljski sindrom. Ni odricanje od loših navika, ni uravnotežena prehrana roditelja, ni bavljenje sportom ne mogu spriječiti patologiju, ali djeca s anomalijom mogu postati punopravni članovi društva i doživjeti duboku starost. Glavna stvar je odmah potražiti pomoć kirurga i slijediti sve preporuke stručnjaka.