Uzroci omfalokele. Omfalokela u novorođenčadi. Prenatalna dijagnoza omfalokele

Omfalokela (umbilikalna kila, kila pupkovine ili embrionalna kila) je urođeni defekt prednjeg trbušnog zida u području pupčanog prstena, u kojem se formira hernijalna vreća koja sadrži najčešće crijevne vijuge i jetru. Hernialna izbočina može sadržavati druge organe.

MKB-10	Q79.2
MKB-9	756.72
OMIM	164750
BolestiDB	23647
MedlinePlus	000994
eMedicine	rad/483
Mreža	D006554

Opće informacije

Po prvi put, opis omphalocele nalazi se u djelima francuskog XVI. Ambroisea Paréa. Budući da su djeca s ovom patologijom rijetko preživjela, sve do 19. stoljeća kila pupkovine spominjala se kao izolirani slučajevi urođene mane, a do sredine 20. stoljeća napravljeno je samo nekoliko manjih serija promatranja pacijenata s ovom patologijom.

Godine 1948. američki kirurg Robert Gross, koji je radio u Bostonskoj dječjoj bolnici, opisao je metodu etapnog kirurškog liječenja velikih kila pupkovine (Gross je bio zagovornik radikalne kirurgije malih defekata pupka). Prema metodi koju je predložio Gross, u prvoj fazi koža je zašivena, au drugoj fazi sama kila je eliminirana.

Godine 1967. Schuster je predložio korištenje privremene plastične obloge kako bi se smanjila veličina fascijalnog defekta, a 1969. Allen i Wrenn predložili su zamjenu plastične obloge jednoslojnom silastičnom (koja sadrži teksturirane niti otporne na otapala slične sintetičkim poliamidima kao što su kao najlon 6). Poklopac je zašiven na rubove fascijalnog defekta te je ručnom kompresijom postupno smanjen volumen, čime je izvršeno odgođeno primarno zatvaranje trbušne stijenke.

Moderne ideje o kili pupkovine potječu iz Mooreovog rada objavljenog 1953. godine.

Prava učestalost fetalne kile je nepoznata, budući da su mrtvorođenčad često uključena u statistiku. Osim toga, sve do 1970-ih, fetalna kila nije se razlikovala od kile, koja se smatrala omfalokelom s rupturom ovoja.

Trenutačno točan broj slučajeva ove patologije nije određen učestalošću pobačaja, što se opaža kada se u ranoj fazi trudnoće otkrije defekt trbušne stijenke fetusa.

Prema statistikama Britanske Kolumbije i Liverpoola, ukupna incidencija gastroshize i fetalne kile je 1:4000 novorođenčadi. Sredinom dvadesetog stoljeća omfalokela je otkrivena češće.

Multicentrično istraživanje provedeno 1996.-1998. u 11 europskih zemalja pokazalo je da je prosječna učestalost ove patologije bila 1,98:10 000. Uočene su značajne varijacije među zemljama i regijama - od 0,15 na Siciliji do 6,09 u Oxfordu.

Fetalna kila se otkriva u 43,1% slučajeva kod djece žena u dobi od 25 do 29 godina.

Utjecaj društvenih uvjeta i broja djece koju majka ima na relativnu učestalost patologije nije otkriven.

Kila pupkovine češće se otkriva kod dječaka (3:2).

Prema podacima prikupljenim tijekom 5 godina iz Dječje bolnice u Oklahomi, omfalokela se također češće opaža kod dječaka. Štoviše, prema bolnici, 84% djece s ovom patologijom su europske rase, 14% su negroidi, a samo 2% su azijski.

Obrasci

Na temelju veličine hernialnog otvora (veličine defekta) razlikuje se omfalokela:

• Male veličine (do 5 cm). Javljaju se 2 puta češće od velikih kila.
• Srednje veličine (do 10 cm).
• Velike veličine (više od 10 cm).

Male i srednje velike kile sadrže samo crijevne petlje (mala kila sadrži jednu ili više petlji), a velika pupčana kila sadrži ne samo crijevne petlje, već i jetru.

Ovisno o obliku hernialne izbočine, razlikuju se kile u obliku gljive, hemisferne i sferne kile.

Također istaknuto:

• Izolirani oblik koji nije popraćen drugim nedostacima u razvoju.
• Kombinirani oblik, koji može biti popraćen i kromosomskim abnormalnostima (u približno 30% svih slučajeva) i malformacijama drugih sustava i organa (u približno 50% slučajeva). Najčešće otkrivene mane su srca (od 18 do 47%), genitourinarnog sustava, dijafragmalne hernije, skeletne displazije i jedine arterije pupkovine.

Prisutnost fetalne kile može biti znak oko 30 sindroma različitih tipova nasljeđivanja.

Razlozi za razvoj

Tijekom procesa embrionalnog razvoja, crijevo se okreće u 3 faze, krećući se od primarnog stanja crijevne cijevi do konačnog stanja. Proces rotacije crijeva počinje u 5. tjednu intrauterinog života.

Prva faza rotacije traje do 10. tjedna. U ovom trenutku, crijeva se povećavaju, a izdužene crijevne petlje, koje se ne uklapaju u trbušnu šupljinu zbog velike veličine jetre, guraju se kroz pupčani prsten. Intestinalne petlje koje se nalaze u pupkovini tvore fiziološku crijevnu kilu.

U ovom slučaju, dio crijevne cijevi rotira 90° i 180° u smjeru suprotnom od kazaljke na satu oko gornje mezenterične arterije.

Oko 10. tjedna trbušna šupljina se relativno povećava obujmom, pa se crijevne vijuge postupno vraćaju u trbušnu šupljinu i smanjuje se fiziološka pupčana kila.

Dakle, izbočenje crijevnih petlji u pupkovinu je normalno tijekom trudnoće između 6. i 10. tjedna.

Ako je poremećen proces rotacije crijeva, nerazvijenost trbušne šupljine ili poremećeno zatvaranje trbušne stijenke, neki organi ostaju u pupkovini, zbog čega se djetetu naknadno dijagnosticira omfalokela.

Čimbenici rizika za nastanak kile pupčane vrpce uključuju:

• Uzimanje određenih lijekova od strane majke.
• Pušenje.
• Starost majke preko 35 godina. Tijekom tog razdoblja povećava se rizik od razvoja kromosomskih abnormalnosti - u bolesnika mlađih od 35 godina kombinirana kila pupkovine u fetusu otkriva se u 28% slučajeva, au bolesnika starijih od 35 godina - u 54,5% slučajeva. Među kromosomskim abnormalnostima koje prate kilu pupkovine, najčešća je trisomija 18 () i trisomija 13 (Patauov sindrom), popraćena kompleksom višestrukih malformacija.
• Prisutnost popratnih razvojnih nedostataka.

Ovaj nedostatak također može biti sastavni dio:

• Beckwith-Wiedemannov sindrom. Ovu genetski uvjetovanu bolest karakterizira kombinacija brzog, hipertrofičnog rasta (makrosomije), pupčane kile, makroglosije (veliki jezik koji ne stane u usta), neonatalne hipoglikemije i sklonosti embrionalnim tumorskim tvorbama.
• Pentade Cantrell. Ovaj rijedak sindrom karakterizira kombinacija urođenih defekata trbušne stijenke, srca, perikarda, prsne kosti i dijafragme.
• Sindrom amnionske vrpce, koji se očituje u nedostacima u razvoju uzrokovanim kompresijom fetusa amnionskim vrpcama.
• Anomalije u razvoju stabla tijela, koje karakterizira prisutnost eventtracije (izlaz unutarnjih organa izvan trbušne šupljine), ektopija (nenormalan položaj) srca, teške deformacije kralježnice i udova.
• Kompleks stijenke ekstremiteta i trupa.
• OEIS kompleks, koji uključuje ekstrofiju kloake, atreziju (odsutnost, spajanje) anusa i defekte kralježnice.

Kromosomske abnormalnosti otkrivaju se samo u slučajevima kombinirane umbilikalne kile (46,4% svih slučajeva otkrivanja ovog oblika).

Patogeneza

Mehanizam razvoja pupčane kile povezan je s osobitostima embrionalnog razvoja (formiranje fiziološke kile s brzim produljenjem crijeva i njegovom djelomičnom rotacijom u razdoblju od 6-10 tjedana) i kršenjem povlačenja unutarnjih organa. u trbušnu šupljinu u sljedećim fazama intrauterinog razvoja.

Povreda uvlačenja fiziološke kile može biti posljedica:

• genetski poremećaji (Patauov sindrom, Edwardsov sindrom, itd.);
• poremećaji u procesu rotacije crijeva;
• nerazvijenost trbušne šupljine;
• kršenje zatvaranja trbušnog zida.

Hernialna vrećica može sadržavati i pojedinačne crijevne petlje i gotovo sve trbušne organe. Male hernialne izbočine, koje sadrže samo crijevne petlje, češće se kombiniraju s kromosomskim abnormalnostima (50%) od velikih omfalokela, koje sadrže jetru i druge organe (19%).

Simptomi

Trenutno se embrionalna kila u fetusu često dijagnosticira u ranim fazama trudnoće zahvaljujući ultrazvuku. Znak embrionalne kile je izlazak crijeva i drugih organa trbušne šupljine embrija izvan ove šupljine u području gdje pupčana vrpca ulazi u trbušnu šupljinu.

Fiziološka crijevna kila obično je izbočina manja od 7 mm u promjeru na dnu pupkovine, a izbočine koje prelaze tu veličinu daju razlog za sumnju na stvaranje omfalokele.

Sadržaj peritoneuma koji se oslobađa u pupkovinu tijekom embrionalne kile prekriven je membranom (amnioperitonealna membrana), na čijoj se površini nalaze žile pupkovine.

U 25% slučajeva opaža se intrauterino ograničenje rasta.

Znak prisutnosti kile pupčane vrpce u fetusu može biti povećanje razine α-fetoproteina u majke.

U prisutnosti velike hernialne izbočine, koja uključuje jetru, srčani defekti se otkrivaju u fetusu u 90% slučajeva (u prosjeku se opažaju u 30% pacijenata s ovim defektom).

Formiranje embrionalne kile može biti popraćeno:

• malformacije urinarnog trakta (otkrivene u manje od 20% pacijenata);
• malformacije mišićno-koštanog sustava (do 20% pacijenata);
• prisutnost dijafragmalne kile (promatrano u manje od 12% pacijenata).

Budući da nastanak pupčane kile izaziva poremećaj u razvoju prsnog koša u fetusu, u nekim slučajevima može se razviti hipoplazija pluća.

Kombinirana pupčana kila u novorođenčadi, ovisno o prisutnosti određenog sindroma, može biti popraćena makrosomijom, makroglosijom, ektopijom srca itd.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju:

• Serijski ultrazvučni pregledi.
• Rezultati ultrazvuka i podaci o biokemijskom testu krvi dobiveni istog dana (probirna studija, koja se provodi u 11-13 tjedana). Omogućuje vam izračunavanje rizika od kromosomskih abnormalnosti u fetusu. Ako je individualni rizik od kromosomskih abnormalnosti nizak, ultrazvuk se ponavlja nakon 2-3 tjedna, budući da je do tog vremena fiziološka kila obično smanjena.
• Amniocenteza (probijanje amnionske membrane), koja vam omogućuje dobivanje amnionske tekućine za prenatalnu kariotipizaciju i isključivanje kombiniranih anomalija.

Omogućeno je i prenatalno medicinsko i genetsko savjetovanje.

Ponovni ultrazvuk za temeljitu procjenu anatomije fetusa, čime se isključuju kombinirane malformacije, izvodi se u 18-20 tjednu.

Omfalokelu je potrebno razlikovati od gastroshize, čiji su znak dijelovi peritonealnih organa koji nisu prekriveni ovojnicom, a koji se vizualiziraju odvojeno od područja ulaska u trbušnu šupljinu pupkovine.

Kada dođe do rupture membrane hernialne vrećice u 10-18% slučajeva, teško je razlikovati embrionalnu kilu od gastroshize.

Liječenje

Ako se kod djeteta otkrije embrionalna kila, porod se provodi u perinatalnom centru (porod može biti vaginalni ili carskim rezom), nakon čega se novorođenče prebacuje u specijalizirani kirurški odjel.

Liječenje omfalokele može biti:

• Operativno. Ovisno o veličini hernijalne protruzije, repozicija evisceriranih organa može se provesti u jednoj ili u dvije faze (na rubove defekta prišije se ljevkasta vrećica od sintetičkog materijala ili konzervirani peritoneum, čime se omogućuje izbočenje). smanjiti postupnim smanjivanjem volumena ove vrećice). Završna faza je operacija formiranja pupka, koja se izvodi u kozmetičke svrhe.
• Konzervativno. Uključuje tretiranje hernijalne vrećice srebrnim nitratom ili drugim epitelizirajućim sredstvima. Koristi se u prisutnosti teških kombiniranih defekata koji isključuju radikalnu operaciju. Kod ove metode liječenja potrebna je duža hospitalizacija zbog opasnosti od infekcije i pucanja hernialne ovojnice. S vremenom se nastala ventralna kila operira.

Kirurško liječenje se u većini slučajeva provodi u prvih 24 do 48 sati života.

Omfalokela s uskim hernialnim otvorom, koji sadrži crijevo, zahtijeva hitnu intervenciju unutar 12 sati, jer postoji opasnost od davljenja crijevnih petlji i razvoja crijevne opstrukcije.

Preoperativna priprema uključuje:

• nanošenje plastičnog termoizolacijskog zavoja;
• dekompresija želuca pomoću nazogastrične sonde;
• smještaj u inkubator za održavanje toplinskih uvjeta i smanjenje gubitka tekućine;
• primjena infuzijske terapije (u početnoj fazi koloidne otopine u dozi od 20 ml/kg, a zatim 0,50 fiziološke otopine s dodatkom kalija ili otopine Ringer-laktata);
• antibiotska terapija.

U prisutnosti Beckwith-Wiedemannovog sindroma potrebno je praćenje razine glukoze.

Budući da u djece s embrionalnom hernijom tijekom radikalnog kirurškog zahvata raste intraabdominalni tlak, a povećana napetost trbušne stijenke i visok položaj dijafragme uzrokuju respiratorni distres, potrebno je izmjeriti intragastrični tlak ili tlak u sustavu gornjeg i donjeg crijeva. vena cava (ili obje) tijekom operacije.

U ranom postoperativnom razdoblju provodi se:

• umjetna ventilacija;
• anestezija;
• antibakterijska terapija.

Prognoza

Stopa preživljavanja djece nakon operacije uklanjanja fetalne kile je u prosjeku 70,9%. S punom trudnoćom, malom veličinom embrionalne kile i odsutnošću pridruženih defekata, stopa preživljenja može biti 90% ili više.

65% djece doživi postoperativne komplikacije - sepsu, intestinalnu opstrukciju i herniju prednjeg trbušnog zida.

Kila pupčane vrpce je ozbiljna kongenitalna bolest, čija se stopa smrtnosti do danas kreće od 20,1% do 60%.

Klinička slika

Kila pupčane vrpce ima tipičnu vanjsku manifestaciju. Prilikom prvog pregleda nakon rođenja, u središtu djetetovog trbuha otkriva se izbočina slična tumoru, nepokrivena kožom, koja izlazi iz baze pupkovine. Izbočina ima sve elemente kile: hernialnu vrećicu, koja se sastoji od rastegnutih amnionskih membrana, hernialnog otvora, formiranog rubom kožnog defekta i aponeuroze, kao i sadržaj kile - trbušne organe.

Klasifikacija defekta: male kile (promjera do 5 cm, za nedonoščad - 3 cm); 2 srednje kile (promjera do 8 cm, za nedonoščad - 5 cm); velike kile (preko 8 cm u promjeru, za nedonoščad - 5 cm).

Sve kile, bez obzira na veličinu, dijele se u dvije skupine:

1) nekomplicirano;

2) komplicirano:

a) kongenitalna eventracija trbušnih organa;

b) ektopija srca;

c) kombinirani nedostaci u razvoju (javljaju se u 45–50% djece);

d) gnojno taljenje membrana hernialnog izbočenja.

Nekomplicirana kila pupkovine prekrivena vlažnim, glatkim, sivkastim, istegnutim amnionskim ovojnicama. U prvim satima nakon rođenja, membrane su toliko prozirne da se može vidjeti sadržaj kile: jetra, crijevne petlje, želudac i drugi organi.

Na nekim mjestima membrana je zadebljana zbog neravnomjernog rasporeda Whartonove mliječi koja se obično nakuplja na vrhu hernialne vrećice. Na ulaznoj točki pupčane žile (vena i dvije arterije) napipa se gusti kružni žlijeb koji prolazi izravno u kožu prednjeg trbušnog zida duž ruba "hernialnog otvora". Prijelazna linija je svijetlocrvene boje (zona pucanja kožnih kapilara), široka do 2-3 mm.

U nekim slučajevima, koža se širi u obliku prstena visine do 1,5-2 cm, često ima oblik hemisfere i gljive nalikovati produljenoj pupkovini.

Ako dijete nije pažljivo pregledano u rodilištu, takva "pupčana vrpca" može se vezati zajedno s crijevnim petljama koje se tamo nalaze.

Sadržaj malih kila su crijeva. Opće stanje takve novorođenčadi ne trpi. Kile srednje veličine ispunjene su značajnim brojem crijevnih petlji i mogu sadržavati dio jetre.

Djeca obično dolaze u kliniku u teškom stanju, s jakom cijanozom i rashlađena. Novorođenčad s velikim hernijama pupkovine u pravilu loše podnosi prijevoz iz rodilišta, a njihovo se stanje ocjenjuje teškim ili izrazito teškim.

Osim crijeva, u hernijalnoj vreći uvijek se nalazi i značajan dio jetre. Volumen hernialne izbočine značajno premašuje veličinu trbušne šupljine.

Komplikacije hernije pupkovine imaju jedinstvenu kliničku sliku i prirođeni su ili stečeni.

Najteža komplikacija je ruptura ovojnice hernialne vrećice. Dijete se rađa s crijevnim vrpcama koje ispadaju iz trbušne šupljine.

Među djecom koja su primljena na kliniku s ovom vrstom komplikacija razlikuju se dvije glavne skupine:

1) s intrauterinom kongenitalnom eventrationom koju karakteriziraju promijenjene prolapsirane crijevne petlje - prekrivene su fibrinoznim plakom, zidovi su edematozni, mezenterične žile su proširene. Defekt trbušne stijenke, obično male veličine (3-5 cm), njegovi rubovi su kruti, koža djelomično prelazi u ostatke amnionske membrane pupkovine;

2) s "opstetričkom" kongenitalnom eventtracijom, koja je nastala zbog djelomičnog pucanja membrana tijekom rođenja djeteta s velikom kilom pupkovine. Membrane su obično oštećene na dnu hernialne izbočine. Prolabirane crijevne vijuge su sasvim održive, nema vidljivih znakova peritonitisa (seroza je sjajna, čista, fibrinozne naslage se ne uočavaju). Djeca s kongenitalnom eventtracijom obično se dovode u kliniku u prvim satima nakon rođenja. Njihovo opće stanje je izuzetno teško. Ectopia cordis javlja se u djece s velikim kilama pupkovine. Dijagnoza defekta nije teška, budući da je nakon pregleda pulsirajuća izbočina - pomaknuto srce - jasno vidljiva u gornjem dijelu kile ispod amnionske ovojnice.

Kombinirani nedostaci u razvoju većinom ne mijenjaju opće stanje novorođenčeta i ne zahtijevaju hitan kirurški zahvat (rascjepi lica, deformiteti udova i dr.).

Međutim, neke kombinirane kongenitalne bolesti otežavaju ili onemogućuju kirurško liječenje kile pupkovine.

Nepotpuni obrnuti razvoj (nezatvaranje) žućnog kanala otkriva se tijekom prvog pažljivog pregleda hernialne izbočine: na dnu pupčanog ostatka identificira se crijevna fistula sa svijetlo crvenim rubovima izvrnute sluznice. Njegov promjer obično ne prelazi 0,5–1 cm iz rupice, koja zagađuje i inficira okolna tkiva.

Ekstrofija mjehuračesto u kombinaciji s hernijom pupkovine. U prisutnosti ovih nedostataka, trbušni zid je odsutan gotovo duž cijele duljine - u gornjem dijelu predstavljen je hernialnom izbočinom, čije membrane izravno prelaze u sluznicu podijeljenog mjehura i uretre.

Kongenitalna crijevna opstrukcija– najpodmukliji, s dijagnostičkog gledišta, kombinirani razvojni nedostatak.

Češće se opaža visoka opstrukcija zbog atrezije dvanaesnika ili poremećaja normalne rotacije srednjeg crijeva. Uporno povraćanje žuči, koje se javlja krajem prvog dana nakon rođenja, omogućuje sumnju na prisutnost ove bolesti. Kod niske opstrukcije, prvi znak je retencija mekonija. Rentgenski pregled pojašnjava dijagnozu.

Teške urođene srčane mane oštro pogoršavaju opće stanje novorođenčeta i identificiraju se odgovarajućim skupom kliničkih znakova.

Purulentno taljenje površinske membrane hernialne vrećice neizbježno se javlja u slučajevima kada dijete nije operirano u prvom danu nakon rođenja. U takve djece, hernialna izbočina je prljavo siva gnojna rana sa sluzavim iscjetkom i područjima nekroze u obliku tamnih ugrušaka.

U prvim danima upalne promjene zahvataju samo površinske slojeve hernialne vreće (amnion, Whartonova mliječ), a fenomeni peritonitisa se ne otkrivaju. Opće stanje novorođenčeta obično je teško, tjelesna temperatura povišena, a simptomi intoksikacije izraženi. Krvne pretrage pokazuju značajnu leukocitozu s neutrofilnim pomakom ulijevo i anemijom.

Rentgenski pregled

Provodi se rendgenski pregled novorođenčeta s hernijom pupkovine kako bi se razjasnila priroda sadržaja hernialne izbočine i identificirale povezane anomalije.

Na preglednim fotografijama snimljenim s djetetom u uspravnom položaju u dvije međusobno okomite projekcije jasno su vidljive crijevne petlje i veličina ruba jetre koji strši u hernialnu izbočinu.

Ravnomjerno punjenje crijevnih petlji plinom eliminira kongenitalnu opstrukciju. Identificirane horizontalne razine u želucu i dvanaesniku daju osnovu za dijagnozu visoke kongenitalne opstrukcije. Prisutnost širokih višestrukih razina omogućuje sumnju na opstrukciju niskog stupnja. Kako bi se razjasnila dijagnoza, provodi se irigografija.

Liječenje

Glavni način liječenja kile pupkovine je neposredna operacija. Dijete mora biti prebačeno izravno iz ruku opstetričara na kirurški odjel. U prvim satima nakon rođenja ovojnice kile nisu upaljene, tanke, osjetljive - lakše se kirurški liječe, crijeva nisu rastegnuta od plinova i manje je traumatično njeno spuštanje u trbušnu šupljinu.

Odgoda hospitalizacije uzrokuje pogoršanje općeg stanja djeteta, značajnu infekciju hernialnih ovojnica i njihovo prianjanje na donje organe, prvenstveno jetru.

Kirurško liječenje. Glavna svrha operacije je repozicioniranje organa u trbušnu šupljinu, izrezivanje membrane hernijalne vrećice i zatvaranje defekta prednjeg trbušnog zida. Izbor racionalne metode kirurške intervencije ovisi o veličini kile, postojećim komplikacijama i prisutnosti takvih kombiniranih malformacija koje istodobno zahtijevaju hitnu korekciju.

Preoperativna priprema treba započeti od trenutka rođenja djeteta. Neposredno nakon uobičajene toalete novorođenčeta, na hernijalnu izbočinu stavljaju se maramice navlažene toplom otopinom antibiotika.

U slučajevima kongenitalne rupture membrana s eventtracijom unutarnjih organa, potonji su prekriveni višeslojnom oblogom od gaze, obilno navlaženom toplom 0,25% otopinom novokaina s antibioticima.

Beba je umotana u sterilne pelene i prekrivena jastučićima za grijanje. Supkutano se daju vitamin K i antibiotici. Po prijemu na kirurški odjel, pacijent se stavlja u grijani inkubator sa stalnim dovodom ovlaženog kisika. Prije operacije, želudac se ispere kroz tanku sondu. Plinska cijev se postavlja u rektum.

Trajanje pripreme ne smije biti dulje od 1-2 sata. Za to vrijeme se provode potrebne studije, pacijent se zagrijava, ponovno se daju antibiotici i srčani lijekovi. Djeca s hernijama kompliciranim rupturom ovojnica ili s utvrđenom fekalnom fistulom zahtijevaju hitan dopremanje u operacijsku salu i hitan početak operacije. Prije intervencije, svoj djeci se propisuje odgovarajuća medikamentozna priprema za anesteziju i postavlja se intravenska kapalna infuzija. U ovoj skupini bolesnika sve intravenske infuzije, kako tijekom tako i nakon operacije, treba provoditi samo u krvne žile nadređene. vena cava bazena zbog činjenice da tijekom intervencije može biti poremećen odljev iz donje šuplje vene.

Anestezija– uvijek endotrahealna metoda. Najveće poteškoće nastaju pri davanju anestezije u razdoblju uranjanja hernialnog sadržaja u trbušnu šupljinu. Ne smije se pokušati prebaciti na spontano disanje u trenutku povećanja intraabdominalnog tlaka tijekom smanjenja kile, jer to pogoršava stanje djeteta i ne dopušta procjenu njegove prilagodbe novoj situaciji.

Kirurško liječenje nekompliciranih hernija pupkovine ima svoje karakteristike, koje ovise o veličini hernialne izbočine i njegovom obliku.

U novorođenčadi s hernijama pupkovine trbušna šupljina je normalno razvijena, a smanjenje utrobe iz hernialne protruzije tijekom operacije ne može uzrokovati komplikacije, baš kao ni šivanje relativno malog defekta prednjeg trbušnog zida. Ta se djeca podvrgavaju jednofaznoj radikalnoj operaciji.

Novorođenčad s hernijama srednje veličine podvrgava se uglavnom simultanoj radikalnoj operaciji. Međutim, u nekih od njih (osobito u fazi II nedonoščadi), smanjenje unutarnjih organa, a posebno šivanje defekta aponeuroze, prati pretjerano povećanje intraabdominalnog tlaka zbog relativno male veličine trbušne šupljine i prisutnost dijela jetre u hernial sac.

Objektivni kriterij za mogućnost trenutne korekcije kile može biti samo usporedba dinamike tlaka u gornjoj i donjoj šupljoj veni.

Ako se tijekom procesa uronjenja organa progresivno povećava tlak u donjoj šupljoj veni (za mjerenje tlaka prije operacije dijete se podvrgne venesekciji velike vene safene na bedru s kateterom umetnutim 5-6 cm), a u gornja šuplja vena (Seldingerova kateterizacija) padne na nulu ili također poraste na razinu tlaka u donjoj šupljoj veni, tada treba minimalizirati dubinu uranjanja crijeva i jetre u trbušnu šupljinu.

Kirurg treba promijeniti plan operacije, završavajući je prvom fazom dvostupanjske tehnike.

Kirurško liječenje novorođenčadi s velikim hernijama pupkovine predstavlja značajne poteškoće i prognoza je do nedavno bila izuzetno teška. To je zbog činjenice da je trbušna šupljina kod takve djece vrlo mala, a tijekom radikalne operacije sadržaj kile (dio jetre, crijevne petlje, ponekad slezena) ne može se smanjiti u nju.

Prisilno uranjanje unutrašnjosti neizbježno uzrokuje povećanje intraabdominalnog tlaka i popraćeno je teškim komplikacijama:

1) zatajenje disanja zbog pomicanja dijafragme i medijastinalnih organa;

2) kompresija inferiorne vene cave s naknadnim poteškoćama u odljevu krvi;

3) kompresija crijevnih petlji i želuca, uzrokujući djelomičnu opstrukciju.

Navedene komplikacije kod novorođenčeta su toliko teške da obično dovode do smrti u razdoblju od nekoliko sati do dva dana nakon operacije.

S tim u vezi, kod liječenja djece s velikim hernijama pupkovine može se koristiti samo dvofazna operacija, čime se izbjegavaju navedene komplikacije.

Prerano rođena djeca težine do 1,5 kg (III stupanj), koja imaju srednje i velike kile, podliježu konzervativnim metodama liječenja. Samo u slučaju komplikacija s rupturom ovojnica i eventtracijom unutarnjih organa treba pokušati kirurški ispraviti defekt.

Kirurško liječenje kompliciranih kila pupkovine iznimno je težak zadatak. Novorođenčad s intrauterinom rupturom hernijskih ovojnica i eventtracijom unutarnjih organa primaju se u kiruršku kliniku u pravilu u prvim satima nakon rođenja. Stanje djece ove skupine je izuzetno teško zbog razvoja peritonitisa i hlađenja prolapsiranih crijevnih vijuga.

Opseg kirurške intervencije mijenja se ovisno o povezanim nedostacima identificiranim u djeteta. Operacija može biti komplicirana zbog prisutnosti nepotpunog obrnutog razvoja (nezatvaranja) vitelline kanala.

U rijetkim slučajevima, s velikim hernijama pupkovine, pojavljuju se višestruki kombinirani defekti probavnog trakta, što stvara velike poteškoće u planiranju kirurške intervencije.

Odabir kirurške metode provodi se pojedinačno, ali glavno i obvezno načelo je primarna eliminacija razvojnog defekta koji je nespojiv sa životom djeteta.

Postoperativno liječenje. Priroda postoperativnog liječenja ovisi o općem stanju djeteta, njegovoj dobi i načinu kirurške intervencije.

U prva 2-3 dana nakon operacije, sva djeca dobivaju produljenu epiduralnu anesteziju i stvaraju povišeni položaj.

Ovlaženi kisik stalno se dovodi u inkubator. Propisuju se antibiotici širokog spektra (5-7 dana), lijekovi za srce (ako je indicirano) i fizikalna terapija. Transfuzije krvi ili plazme izvode se 1-2 puta tjedno.

Djeca s malim i srednjim hernijama počinju se hraniti oralno 6 sati nakon operacije (u težim slučajevima - nakon 10-12 sati), u dozi od 10 ml svaka 2 sata, dodajući 5 ml pri svakom hranjenju. Nedostatak tekućine nadoknađuje se intravenskim kapima. Do kraja 2 dana dijete treba dobiti normalnu (u odnosu na tjelesnu težinu i dob) količinu majčinog mlijeka, koje se nanosi na dojke 3.–4. dana. Konci kože se skidaju 8-10 dana.

Djeci s velikim hernijama nakon prve faze dvofazne operacije daje se parenteralna prehrana tijekom 48 sati. Od početka 3. dana počinju davati 5-7 ml 5% otopine glukoze na usta, zatim 10 ml. izdojenog majčinog mlijeka svaka 2 sata.

Ukupna dnevna količina primijenjene tekućine per os i intravenozno, ne smije prekoračiti dozu prikladnu za dob uzimajući u obzir tjelesnu težinu djeteta. Postupno povećavajući količinu majčinog mlijeka, do 8. dana beba se prenosi na normalno hranjenje (izdojeno mlijeko). Primjenjuje se na majčine dojke 12–14. dana.

Djeca se svakodnevno podvrgavaju kontrolnim previjanjima i pažljivoj njezi rana. Konci se skidaju 9-12 dana, ovisno o stupnju napetosti rubova kirurške rane.

U slučajevima kirurških zahvata na crijevima, djetetu se propisuje dijeta indicirana nakon resekcije crijeva u novorođenčeta.

Najznačajniji problem u vođenju postoperativnog razdoblja tijekom prve faze dvostupanjske intervencije ili radikalne korekcije je prilagodba djeteta na visoki intraabdominalni tlak. Tu prilagodbu olakšava skup mjera, koji uključuje baroterapiju kisikom, produljenu epiduralnu blokadu i kasni početak hranjenja djeteta. U nedonoščadi nakon prve faze korekcije velikih kila, ako se na operacijskom stolu pojave znakovi poremećaja cirkulacije u donjim ekstremitetima, preporučljivo je koristiti produljenu nazotrahealnu intubaciju tijekom 2 dana. Smanjuje mrtvi prostor i smanjuje smetnje ventilacije uzrokovane visokim položajem dijafragme i ograničenom pokretljivošću. Terapija kisikom treba se provoditi u istim slučajevima s ponovljenim seansama svakih 12-24 sata tijekom 12 dana.

Komplikacije u postoperativnom razdoblju. Oštećenje unutarnje lamine hernijskih membrana (avaskularni peritoneum) tijekom operacije može dovesti do priraslica i razvoja opstrukcije (obično 3-4 tjedna nakon operacije).

Takva se komplikacija može spriječiti propisivanjem antiadhezione terapije od prvih dana nakon operacije. Komplikacija se očituje periodičnom blagom anksioznošću djeteta. Javlja se povraćanje, koje je uporno. Kroz kožu trbušne stijenke (hernialna izbočina) vidljiva je peristaltika crijevnih petlji. Stolica može biti, ali oskudna, zatim prestaje odlazak fecesa. Karakteristično je postupno povećanje simptoma opstrukcije. Kontrastna studija gastrointestinalnog trakta pomaže u postavljanju dijagnoze: dugo kašnjenje (4-5 sati) jodolipola primijenjenog oralno ukazuje na opstrukciju. U takvim slučajevima indicirana je laparotomija i uklanjanje opstrukcije.

Konzervativno liječenje. Konzervativna tehnika sastoji se od općih mjera jačanja i lokalnog liječenja.

Opće mjere jačanja. Hranjenje izraženog majčinog mlijeka strogo prema normi. Od 8-10 dana života, kada beba dovoljno ojača, stavlja se na majčine dojke (potrebna su kontrolna vaganja). Ako dijete usporeno siše ili povraća, nedostatak tekućine se nadoknađuje intravenskom primjenom otopina glukoze, krvne plazme, albumina i vitamina.

Od dana prijema počinje se uzimati antibiotici širokog spektra. Promjena antibiotika potrebna je nakon 6-7 dana, ovisno o rezultatima kulture gnojnog iscjetka i osjetljivosti mikroba (počevši od 2. tečaja, primjenjuje se nistatin). Antibiotici se prekidaju nakon što se pojave granulacije i rana očisti od nekrotičnog plaka (15-20 dana).

Lokalni tretman. Djetetu se daje dnevna promjena zavoja od masti i toaleta hernialne izbočine. Skidanje zavoja i obrada rane zahtijeva veliku pažnju zbog opasnosti od pucanja ovojnica. Područja površinske nekroze amnionske membrane spontano se povlače, a zatim se počinju javljati granulacije koje se protežu od periferije prema središtu. Čišćenje rane olakšava se elektroforezom s antibioticima i zračenjem rane ultraljubičastim zrakama tijekom previjanja.

Nakon pojave granulacija (7-10. dan liječenja), svakodnevno se koriste higijenske kupke. Marginalna epitelizacija i stvaranje ožiljaka dovode do smanjenja veličine hernialne izbočine. To je olakšano čvrstim zavojem koji se koristi tijekom procesa liječenja. Rana zacjeljuje 40-50 dana nakon rođenja djeteta.

Ventralna kila nastala kao posljedica konzervativnog liječenja uklanja se kirurški, kao i dvofaznom operacijom, nakon prve godine života.

Omfalokela je poseban oblik kongenitalne kile kod koje unutarnji organi strše kroz pupčani prsten. Patologija je posebno teška. To se objašnjava činjenicom da se u većini slučajeva kombinira s drugim oblicima kongenitalnih anomalija. Istodobno, suvremene tehnologije su ohrabrujuće, jer omogućuju izvođenje složenih operacija u prisutnosti ovog odstupanja. Pritom se važna važnost pridaje ne samo vođenju poroda, već i planiranju trudnoće. Na primjer, dokazano je da razina aminokiseline homocisteina utječe na vjerojatnost nastanka defekta.

U slučaju omfalokele potrebna je obvezna kirurška intervencija, inače je prepuna ozbiljnih komplikacija

Omfalokela se dijagnosticira kod dvoje djece od deset tisuća novorođenčadi. Često se patologija otkriva u maternici. Normalno u 11. tjednu. Dolazi do anatomske rotacije crijevnih petlji. U ovoj fazi trbušna stijenka još nije formirana i organi zbog nedostatka prostora izlaze kroz prsten i rotiraju se izvana. Ovaj proces je završen do 14. tjedna. Zatim se organi vraćaju u svoj anatomski ispravan položaj i formiranje peritoneuma je završeno.

Prilikom ultrazvučnog pregleda rotacija petlji može se percipirati kao omfalokela. Stoga nakon prvog rezultata ne biste trebali donositi zaključke. U takvoj situaciji, ponovljena studija je propisana u 16. tjednu kako bi se isključile abnormalnosti kao što su omfalokela i gastroshiza.

Uzroci bolesti

Ne postoji niti jedan točan razlog zašto se omfalokela razvija u novorođenčeta ili fetusa. Najvjerojatniji proces se smatra poremećenim tijekom rotacije organa. Drugim riječima, crijevo, koje je napustilo šupljinu, nema vremena da se vrati u anatomski ispravan položaj i ostaje izvan peritoneuma. Dakle, patologija se odnosi na embriofetopatije, odnosno stanja koja se javljaju u prvom tromjesečju. Upravo se to smatra najvažnijim i svako odstupanje u ovom razdoblju može uzrokovati urođenu bolest.

Jedan od razloga za razvoj omfalokele je bolest srca.

U tom smislu, stručnjaci identificiraju razloge u prisutnosti kojih se može formirati kila pupkovine:

• Ekstragenitalne abnormalnosti, naime patologije srca, endokrinih organa, genetske abnormalnosti, bolesti krvi i tako dalje. Zbog toga je osobito važno pregledavati i pregledavati žene tijekom trudnoće.

Statistike pokazuju da fetalna kila može nastati kod žena čija je visina manja od 150 centimetara, što je posljedica mogućih genetskih poremećaja.

• Ovisnost o drogama, alkoholizam, ne samo s majčine, već i s očeve strane.
• Otežana medicinska anamneza - dob, uobičajeni pobačaji, povijest intrauterine smrti, rođenje beba s defektima.

Ovisnost majke o drogama može uzrokovati razvoj omfalokele u djeteta

• Otrovanje lijekovima. Posebno se često javlja pri korištenju lijekova kao što su kinin, kolhicin, varfarin i tako dalje.
• Patologije trudnoće u obliku teške toksikoze, infekcije, imunokonflikta.
• Vanjski čimbenici, posebno zračenje, vibracije, prekomjerna razina buke i tako dalje.

Manifestacija bolesti

Kila pupčane vrpce očituje se oslobađanjem unutarnjih organa kroz pretjerano prošireni prsten. Veličina defekta određuje sadržaj. Malim veličinama smatraju se one koje ne prelaze 5 centimetara. Kila od 6-10 centimetara je prosječna. U ovom slučaju, uglavnom crijevne petlje izlaze u hernijalnu vrećicu. Ako postoji velika embrionalna kila, čiji promjer prelazi deset centimetara, tada se u njoj mogu identificirati dijelovi jetre. U nekim slučajevima postoji oštećenje dijafragme. Tada će pupčana kila uključiti čak i srce.

Omfalocela može varirati u veličini

Hernialna vrećica predstavljena je zidovima pupkovine. Također sadrži posude koje hrane fetus. Na vrhu formacije, pupčana vrpca ima normalnu strukturu. Ovisno o sadržaju, oblik izbočine varira od okruglog do gljivastog. Vrećica može puknuti. U ovoj situaciji, crijevo postaje prekriveno slojem fibrina, zbog čega omfalokela u fetusu postaje posebno slična gastroshizi.

Obje patologije imaju sličan izgled, ali su vrlo različite jedna od druge. Kako bi se izbjegla pogrešna dijagnoza, potrebno je provesti temeljit pregled. Razlika je u tome što kod embrionalne kile uvijek postoji hernijalna vrećica. Osim toga, patologija se gotovo uvijek kombinira s drugim razvojnim anomalijama. Gastroshiza uključuje oslobađanje petlji, dok jetra ili drugi organi ostaju u anatomski ispravnom položaju.

Postoji situacija kada je omfalokela vrlo male veličine. U ovom slučaju izvana se primjećuje samo zadebljanje pupkovine. Ako u ovom slučaju nanesete spajalicu na pupkovinu, možete pogoditi crijevne petlje, što će uzrokovati nekrozu, peritonitis i druge komplikacije. Stoga, ako debljina prelazi normu, trebali biste vezati pupčanu vrpcu 5-7 centimetara više, napraviti rendgensku snimku i tek nakon uklanjanja odstupanja staviti spajalicu.

Važno je ne brkati bolest s gastroshizom

Važno: s obzirom da je patologija često popraćena drugim anomalijama, potrebno je provesti dodatna istraživanja kako bi se potvrdila ili opovrgla prisutnost kongenitalnih bolesti.

Dijagnostičke značajke

Prije svega, treba naglasiti da je patologiju vrlo lako identificirati tijekom trudnoće. U 11. tjednu svaka se žena pregledava. Normalno, u ovoj fazi razvoja, dopuštena je prisutnost fiziološke kile. Ali u ovom slučaju, promjer pupkovine ne smije biti veći od 7 mm. Ako u ovom trenutku postoje odstupanja, preporučuje se ponovni pregled nakon 5-6 tjedana, kada se završi formiranje i rotacija organa. Osim toga, morate zapamtiti da liječnik može pogriješiti i ne biste trebali odmah paničariti.

Žene s kompliciranom medicinskom poviješću trebaju biti posebno oprezne pri planiranju trudnoće. Ako ste u povijesti imali spontane pobačaje ili kongenitalne anomalije, preporučuje se češće obavljanje probira.

Bolest se može otkriti kod djeteta tijekom pregleda trudnoće.

Zasebno, trebali bismo razmotriti teoriju o aminokiselini homocisteinu. Normalno, njegova količina postupno raste, ali s početkom trudnoće, razina tvari se smanjuje i ostaje u tom položaju do kraja trudnoće. Homocistein se vraća u normalu 6-7 dana nakon rođenja.

Razlozi povećanja razine aminokiselina mogu biti nedostatak vitamina B. Na to također utječu pušenje, pijenje alkohola, pa čak i nedostatak kretanja. No, što je najvažnije, postoji mišljenje da je homocistein povišen kod žena s rizikom da imaju djecu s kongenitalnom anomalijom i da je izravno povezan s razvojem omfalokele. Stoga, ako postoji rizik od rođenja djeteta s patologijom, preporuča se uzeti krvni test za homocistein u isto vrijeme s probirom.

Metode liječenja patologije

Vjerojatnost povoljnog ishoda ovisi o tome kada je točno postavljena dijagnoza i kako će se odvijati proces rođenja. Iz tog razloga, ako žena ima potvrđenu dijagnozu Omphalocele, porođaj treba obaviti u specijaliziranoj sobi s mogućnošću pružanja hitne pomoći djetetu. Porođaj treba poslati u rodilište unaprijed, ne manje od 5-6 dana prije planiranog poroda.

Kod omfalocele potrebno je osigurati posebne uvjete tijekom poroda

Neposredno nakon rođenja, bebu treba osušiti i toplo zamotati, jer je temperaturni režim posebno važan za njega. Odmah se ugrađuje sonda, a po potrebi i endotrahealni tubus. Položaj bebe trebao bi biti na boku ili na trbuhu.

Unatoč činjenici da su djeca rođena u terminu, oni se drže u inkubatoru, gdje se stvaraju uvjeti s određenom vlagom i temperaturom.

Mogu postojati situacije kada je veličina omfalokele posebno velika i, osim toga, postoji mnogo drugih kongenitalnih patologija. U tom slučaju provodi se konzervativna terapija. Tvorba se fiksira u visećem položaju i tretira se sredstvima za štavljenje 5-7 puta dnevno. Zbog toga se formira gusto ožiljno tkivo, što omogućuje pretvaranje kile pupčane vrpce u ventralnu.

Za liječenje omfalokele izvodi se kirurški zahvat.

Ako je formacija srednje ili male veličine, izvodi se operacija tijekom koje se organi premještaju u šupljinu i defekt se šiva. U ovom slučaju, posebno je važno pravilno postaviti crijevne petlje, budući da nisu završile anatomski zavoj.

Veliki tumor zahtijeva operaciju u više faza. Najprije se na urezanu kilu prišije silikonska vrećica koja će se vezati dok se organi uvlače u šupljinu. Nakon nekoliko tjedana vrećica se uklanja i defekt se prekriva kožom. Kao rezultat toga, formira se ventralna kila. Zatim se nekoliko godina pridržavaju preporuka liječnika, posebice nošenja zavoja. Tek u dobi od 6-7 godina kila se ušiva i formira se pupak.

Ako se ne liječi, to će dovesti do trovanja krvi i disfunkcije organa

Omfalokela je urođena mana koja zahvaća gotovo sve organe. Samo uz kompetentan pristup moguće je eliminirati patologiju i osigurati puni život djeteta. Ako se bolest ne liječi, postoji visok rizik od razvoja opasnih komplikacija. Među njima posebno je važno istaknuti:

• ruptura pupkovine praćena infekcijom;
• krvarenje;
• nekroza tkiva;
• crijevna opstrukcija;
• invalidnost.

U pravilu, u prisutnosti izolirane omfalokele, smrtnost je izuzetno rijetka. Prisutnost popratnih kongenitalnih abnormalnosti ima negativan učinak.

O pupčanoj kili kod djece raspravljat će se u videu:

– kongenitalna anomalija prednjeg trbušnog zida, u kojoj se trbušni organi protežu izvan njegovih granica kao dio hernialne vrećice. Klinički, patologija se očituje eventtracijom crijevnih petlji, želuca, jetre i drugih organa prekrivenih visceralnim peritoneumom kroz hernialni otvor u području pupčanog prstena. Antenatalna dijagnostika uključuje ultrazvuk urolitijaze, određivanje razine α-fetoproteina, amniocentezu s daljnjom kariotipizacijom. Kirurško liječenje uključuje radikalno ili postupno uranjanje sadržaja hernialnog pijuna natrag u trbušnu šupljinu, nakon čega slijedi plastična operacija prednjeg trbušnog zida.

Opće informacije

Omfalokela (embrionalna kila, kila pupkovine) je razvojna anomalija kod koje trbušni organi prekriveni visceralnim peritoneumom strše kroz prednji trbušni zid. Ovu patologiju prvi je opisao francuski kirurg A. Paré 1634. godine. Prosječna incidencija je oko 2,2:10 000 novorođenčadi. Ne može se utvrditi točna učestalost omfalokele jer se u većini slučajeva takve trudnoće prekidaju. Kod dječaka se ova patologija javlja 1,5 puta češće nego kod djevojčica. Najveća tendencija opažena je kod predstavnika bijele rase - 85% svih slučajeva omfalokele. Za predstavnike negroidne rase ta je brojka 13%, za mongoloidnu rasu - 2%. Otprilike 55% slučajeva patologije dijagnosticira se tijekom trudnoće kod žena starijih od 35 godina. Ukupna smrtnost ovisi o popratnim poremećajima i kreće se od 9 do 60% novorođenčadi. S izoliranim oblikom i odgovarajućim liječenjem, prognoza za život i zdravlje djeteta je povoljna.

Uzroci omfalokele

Omfalokela je heterogena bolest u kojoj je poremećen proces intrauterine redukcije fiziološke umbilikalne kile. Patogenetski to može biti posljedica malformacija pupčanog prstena i prednje trbušne stijenke, genetskih abnormalnosti, nepotpunog uranjanja organa natrag u trbušnu šupljinu ili defekata u građi crijeva.

Tijekom intrauterinog razvoja crijeva fetusa, odnosno tijekom procesa njegove transformacije iz primarne crijevne cijevi u zrele vijuge, dolazi do njegovog fiziološkog zaokreta. Ovaj proces počinje od 5. tjedna trudnoće. Od tog trenutka do 10. tjedna crijeva se jako povećavaju u volumenu, zbog čega ne zadiru u trbušnu šupljinu. Petlje pritišću trbušni zid, tvoreći fiziološku pupčanu kilu. Do kraja 10. tjedna, trbušna šupljina se brzo povećava u volumenu, na pozadini čega dolazi do neovisnog smanjenja eventrationa. Ako je ovaj mehanizam poremećen različitim patološkim promjenama, nastaje omfalokela.

Pojava ove patologije može biti uzrokovana lošim navikama majke (alkohol, pušenje, droge), neracionalnom uporabom lijekova, trudnoćom nakon 35 godina, tijekom koje se povećava rizik od kromosomskih abnormalnosti - Patau, Edwardsov sindrom. Vrlo često omfalokela djeluje kao jedan od simptoma takvih patologija kao što su Beckwith-Wiedemannov sindrom, Cantrell pentada, sindrom amnionske trake, malformacija stabla tijela, OEIS kompleks. Izuzetno se rijetko utvrđuje nasljedna sklonost, što ukazuje na moguću genetsku predispoziciju.

Klasifikacija i simptomi omfalokele

Dijagnoza omfalokele

U suvremenim uvjetima prisutnost omfalokele utvrđuje se u prvom tromjesečju trudnoće zahvaljujući instrumentalnim i laboratorijskim metodama istraživanja. Vodeću ulogu ima ultrazvučna dijagnostika. Ovisno o uređaju, prisutnost ove patologije može se otkriti već od 11-14 tjedana. Glavni simptom je eventtracija crijevnih petlji, jetre i želuca izvan trbušne šupljine u području gdje se pupkovina spaja s trbušnom stijenkom. Svi novonastali organi prekriveni su membranom koja se sastoji od peritoneuma, Whartonove mliječi i amnionske membrane. Prisutnost ove membrane važna je za diferencijalnu dijagnozu s gastroshizom. U slučaju intrauterine rupture hernialne vrećice samo amnion prekriva crijevne petlje. Također, veličina fizioloških hernijskih vrata, koja su u promjeru veća od 7 mm, može ukazivati ​​na mogući razvoj omfalokele. Ultrazvuk vam omogućuje prepoznavanje drugih manifestacija prisutnih genetskih patologija. Ponovljene studije provode se svaka 2-3 tjedna, budući da je kasnije moguće samostalno zatvoriti kvar.

Laboratorijska dijagnoza omfalocele provodi se biokemijskim testom krvi s mjerenjem razine α-fetoproteina. U slučaju kongenitalnih malformacija, ovaj će pokazatelj biti znatno veći od norme za trenutnu gestacijsku dob. Za potvrdu genetskih abnormalnosti indicirana je amniocenteza s daljnjim kariotipiziranjem.

Liječenje omfalokele

Kada se postavi antenatalna dijagnoza omfalokele, porod se provodi u specijaliziranom perinatalnom centru u potpuno opremljenoj operacijskoj sali. S malim i srednjim nedostacima pupčanog prstena i nepostojanjem životno opasnih stanja za majku i dijete, porod se može provesti kroz prirodni rodni kanal. U svim ostalim situacijama indiciran je carski rez zbog visokog rizika od intrapartalnog puknuća hernialne vrećice. Daljnje terapijske taktike ovise o općem stanju djeteta, veličini pupčane kile i popratnim patologijama.

Konzervativna terapija se koristi kada operacija nije moguća. U pravilu se koristi za velike oblike omfalokele i kombinacije s višestrukim teškim razvojnim anomalijama. Liječenje se sastoji od stvaranja guste kore i ožiljka, koji ovu patologiju pretvara u masivnu ventralnu kilu, koja se naknadno operira. U tu svrhu koriste se sredstva za štavljenje (5% kalijev permanganat, srebrov nitrat) koja se nanose na hernijalnu vrećicu okomito fiksiranu pupkovinom 2-3 puta dnevno. Konzervativno liječenje se koristi izuzetno rijetko, jer s njim postoji velika vjerojatnost infekcije i sepse, rizik od rupture membrana i masivne adhezivne bolesti u budućnosti. Prednost se daje ranoj kirurškoj intervenciji.

Kirurška taktika za omfalocelu izravno ovisi o veličini defekta trbušne stijenke, operacije se mogu izvesti u jednoj ili više faza. Ovaj tretman počinje tijekom prva 1-2 dana djetetova života. Tijekom jednostupanjske intervencije, sadržaj hernialne vrećice se uranja u trbušnu šupljinu i izvodi se sloj po sloj šivanja trbušne stijenke s plastičnom operacijom i formiranjem pupka. Ova je taktika metoda izbora za male i srednje velike omfalokele s minimalnom torakoabdominalnom disproporcijom. U drugim slučajevima pribjegava se postupnom liječenju. Prva faza je šivanje silikonske vrećice sa siloplastičnim premazom i stavljanje sadržaja hernialne vrećice u nju. Kako organi postupno tonu u trbušnu šupljinu, ova vrećica se zavija, smanjujući njezin volumen. 5-15 dana provodi se druga faza - uklanjanje vrećice i formiranje minimalne ventralne kile šivanjem defekta. U dobi od 5-7 mjeseci ova se kila uklanja, nakon čega se izvodi potpuna plastična operacija trbušne stijenke.

Nakon prve faze ili jednofazne operacije dijete se stavlja u inkubator za održavanje temperature, koriste se lijekovi protiv bolova i antibiotici širokog spektra. Režim parenteralne prehrane. Po potrebi se provodi dekompresija želuca nazo- ili orogastričnom sondom, provodi se infuzijska terapija i mehanička ventilacija. Nakon tretmana slijedi dugo razdoblje rehabilitacije tijekom kojeg se ispravljaju sve postoperativne komplikacije.

Prognoza i prevencija omfalokele

Općenito, prognoza za djecu s omfalokelom je upitna. Ishod ovisi o gestacijskoj dobi, popratnim kromosomskim anomalijama i anatomskim malformacijama, promjeru defekta pupkovine, volumenu i sadržaju hernialne vrećice te rezultatima liječenja. U pravilu, s adekvatnom terapijom i odsutnošću popratnih patologija nespojivih sa životom, vjerojatnost povoljnog ishoda je prilično visoka. S izoliranim oblikom male omfalokele, unatoč mogućim dugotrajnim komplikacijama kirurškog liječenja (GERB, adhezivna bolest, umbilikalna kila), daljnji rast i razvoj djeteta neće se razlikovati od dobne norme. Tijekom cijelog razdoblja rehabilitacije indicirano je praćenje nadležnog pedijatra, kirurga i obiteljskog liječnika.

Prevencija se sastoji od medicinskog i genetskog savjetovanja bračnih parova, planiranja trudnoće i potpunog odvikavanja majke od loših navika. U svrhu rane dijagnoze omfalokele potrebno je redovito posjećivati ​​kliniku za trudnice i podvrgnuti se odgovarajućim pregledima: ultrazvukom i mjerenjem α-fetoproteina u krvi.

Malformacija koja se sastoji u nedostatku normalno formiranog dijela prednjeg trbušnog zida, kada postoji defekt u potonjem, a sadržaj trbušne šupljine (najčešće crijevne petlje i jetra) prekriven je samo prozirnom ili prozirnom membranom. koji se sastoji od amniona i sluznog vezivnog tkiva (Whartonova mliječ). Ponekad nedostaje i ova ljuska. Ova malformacija nastaje zbog kršenja normalne rotacije srednjeg crijeva u embriju i neslaganja između volumena trbušne šupljine i crijevnih petlji: u drugoj fazi rotacije srednjeg crijeva, crijevne petlje rastu brže od volumena. trbušne šupljine, pa izlaze iz nje. Nakon toga, prema rođenju djeteta, crijevne vijuge ponovno se uvlače u trbušnu šupljinu i potpuno ih zatvara prednji trbušni zid. Ako se to ne dogodi, formira se embrionalna kila pupkovine.

Klinika i dijagnostika. Klinička slika embrionalne kile pupkovine ovisi o njenom obliku. Postoje dva glavna oblika: prava embrionalna kila pupkovine i lažna embrionalna kila pupkovine. Razlika između njih je sljedeća: prava kila ima hernialnu vrećicu, a defekt prednjeg trbušnog zida proteže se, u pravilu, izvan pupčane jame. Lažna embrionalna kila nema pokrova i novorođenče se rađa s crijevnim petljama čak i ventiliranim kroz mali defekt u pupčanoj jami.

S druge strane, prava embrionalna kila također se dijeli na dvije vrste: stvarna embrionalna kila i fetalna kila. Sa samom embrionalnom kilom, razvoj trbušne šupljine i crijeva je odgođen do otprilike 3. mjeseca intrauterinog života, što dovodi do stvaranja gustih priraslica između membrana hernialne vrećice i jetre. Ako je razvoj poremećen u kasnijoj fazi, kada je Glissonova kapsula jetre već formirana, takve guste priraslice se ne pojavljuju. Ponekad se promatraju mješoviti oblici.

Embrionalna kila pupkovine često se kombinira s malformacijama probavnog trakta (atrezija i stenoza).

Ne samo oblik kile, već i njezina veličina od velike su praktične važnosti. V.V. Gavryushov (1976) razlikuje, ovisno o veličini hernialne izbočine i defekta prednje trbušne stijenke, sljedeće tri glavne skupine: 1) male kile (veličina izbočine do 5 cm, promjer defekta prednje trbušne stijenke do do 3-4 cm); 2) kile srednje veličine (veličina izbočine do 10 cm i promjer defekta prednjeg trbušnog zida do 7 cm); 3) velike kile (veličina izbočine je veća od 10 cm, a promjer defekta prednjeg trbušnog zida je veći od 7 cm).

Međutim, takva je razlika uvjetna, jer veličina visine kile ne mora nužno odgovarati veličini defekta prednjeg trbušnog zida, tj. ne znači da što je kila veća, to je veća veličina kile. mana. Često se s malim defektom prednjeg trbušnog zida uočavaju velike kile u visini i širini - takozvani "oblik gljive" embrionalne kile pupkovine ili s velikim defektom prednjeg trbušnog zida, a niska izbočina - "ravni oblik".