Саркома брюшной полости. Липосаркома забрюшинного пространства: чем опасно новообразование. Прогноз течения заболевания

Саркомы, поражающие мягкие ткани брюшной полости и забрюшинного пространства, отличаются стремительным ростом и ранним метастазированием, представляя серьезную опасность для жизни человека. Заболевание встречается в 13% случаях среди всех видов неэпителиальных опухолей. Предлагаем узнать, как протекает саркома брюшной полости и забрюшинного пространства и выяснить, можно ли с ней справиться.

Что входит в область забрюшинного пространства и брюшную область?

Брюшная полость у человека выстлана внутри тонким слоем брюшины - тканью, которая контролирует работу всех органов в данной области посредством секреции и всасывания небольшого объема жидкой среды. По сути это большой мешок, ограниченный сверху диафрагмой, а снизу - тазовыми костями, состоящий из двух стенок. Первая облегает стенки живота, а вторая - внутренние органы. Но охватывает она не все анатомические структуры, некоторые располагаются за брюшиной.

Забрюшинное пространство включает следующие органы:

• почки, мочеточники;
• надпочечники;
• нижняя полая вена и брюшная аорта;
• часть поджелудочной железы;
• боковые сегменты толстого кишечника;
• нервные сплетения;
• лимфатические узлы.

В состав брюшной полости входят:

• желудок;
• часть поджелудочной железы;
• часть двенадцатиперстной кишки;
• толстый кишечник;
• печень;
• селезенка;
• брюшная аорта.

Кроме перечисленных органов, забрюшинное пространство и область брюшной полости заполнены жировой клетчаткой, мышечными волокнами, нервными окончаниями и кровеносными сосудами, а также некоторыми другими элементами соединительной ткани, выполняющими определенную функцию.

В случае онкологического поражения одной или нескольких анатомических структур код по МКБ-10 имеет наименование: С48 Злокачественное новообразование брюшины и забрюшинного пространства.

Различия и сходства саркомы забрюшинного пространства и брюшной области

Предлагаем узнать, существуют ли похожие черты у этих состояний и есть ли между ними различия.

Саркома брюшной полости. Злокачественные опухоли в этой области считаются редким явлением. Они развиваются из мутированных клеток соединительной ткани, входящих в состав мышц, сосудов, нервов и жировой клетчатки. Объектом поражения саркомы в брюшной полости могут стать желудок, печень и прочие органы, которые в ней расположены.

Злокачественный процесс может быть первичным и вторичным (метастатическим). Опухоль сформирована в виде узловых изменений и имеет характерный серо-красный оттенок, но при прорастании в большое количество кровеносный сосудов она становится синюшного цвета. Саркома брюшной стенки характеризуется быстрым прогрессированием и ранним распространением метастазов, в том числе имплантационным путем.

От забрюшинной саркомы она отличается поверхностным расположением, то есть при осмотре опухолевый процесс диагностируется без особого труда. Растущее новообразование легко определяется на ощупь или визуально, например, если попросить больного напрячь переднюю стенку живота.

Клиническая картина саркомы брюшной полости отличается скудностью проявлений, поэтому чаще всего она ограничивается общими симптомами:

• нарушение общего состояния человека;
• повышенная утомляемость;
• незначительная гипертермия.

Если речь идет о поверхностных опухолевых образованиях, то может отмечаться изъязвление их поверхности, присоединение вторичной инфекции, кровотечения, некротические изменения и зловонные выделения, вызванные распадом саркомы. Прогноз при данном заболевании чаще всего отрицательный.

Забрюшинная саркома, в отличие от злокачественного поражения брюшной стенки, имеет следующие особенности:

• более глубокое расположение в абдоминальной зоне;
• тесное соседство с позвоночником;
• спереди новообразование прикрыто желудком и петлями кишечника;
• отрицательное влияние на пассивную дыхательную подвижность.

Чаще всего саркома вырастает до внушительных объемов, начиная оказывать патологическое влияние на прилегающие органы. Локализуясь в области нервных окончаний, опухоль непосредственно сдавливает ткани спинного мозга. В результате человек начинает испытывать сильнейшие болевые ощущения и ограничение подвижности - частичные парезы и параличи.

В случае развития забрюшинной саркомы в области магистральных кровеносных сосудовони пережимаются, что приводит к таким проблемам, как отек нижних конечностей и живота, синюшность верхней части тела и т.д. Проблемы с кровообращением в брюшной полости приводят к патологическому скоплению жидкости в ней, на этом фоне развивается асцит.

Как и саркома брюшной полости, забрюшинное поражение прогрессирует быстро, рано начинается процесс метастазирования, а прогноз выживаемости имеет неблагоприятный характер.

Причины и группа риска

Истинные факторы, провоцирующие развитие онкологии в организме, доподлинно неизвестны. Но на основании многолетних наблюдений специалисты выделили причины, которые, по их мнению, могут провоцировать образование саркомы в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Перечислим их:

• Неблагоприятная наследственность по окозаболеваниям. Если среди кровных родственников имелись случаи рака или сарком, риск болезни у человека значительно возрастает.
• Неудовлетворительная экологическая обстановка. В условиях современных мегаполисов каждый житель ежедневно подвергается атаке канцерогенных факторов, в изобилии присутствующих в атмосфере.
• Трудовая деятельность на вредном производстве. Невзирая на созданные средства индивидуальной защиты, работники таких предприятий так или иначе регулярно подвергаются воздействию негативных веществ, которые оказывают непоправимое влияние на здоровье человека.
• Хронические заболевания, инфекции, частые простуды вызывают естественное снижение иммунитета, в связи с чем повышается риск развития опухолевых процессов в организме.
• Вредные привычки. Ни для кого не секрет, что табачная, алкогольная и наркотическая зависимости могут стать причинами онкологии.
• Частые травмы, оперативные вмешательства на органах брюшной полости и забрюшинного пространства.
• Лечение иммуносупрессорами, глюкокортикостероидами и радиотерапией в прошлом.

Почти все из перечисленных факторов могут контролироваться человеком самостоятельно. Это значит, что своими силами можно сократить риск заболеваемости саркомой: одно только соблюдение здорового образа жизни уже положительно отражается на общем самочувствии и здоровье.

По мнению онкологов, в группу максимального риска по саркомам брюшной полости и забрюшинного пространства входят:

• лица преклонного возраста;
• дети до 10 лет;
• люди, перенесшие сложные полостные операции;
• лица, имеющие многолетний стаж вредных привычек;
• жители мегаполисов.

Симптомы (фото)

Обнаружить первые клинические признаки брюшной и забрюшинной саркомы сложно, поскольку, в отличие от синовиальной и саркомы Юинга, локализующихся преимущественно в конечностях, заметить заболевание на ранних стадиях намного труднее. Злокачественные опухоли длительное время не проявляются на начальных этапах, но по мере их роста возникают следующие общие симптомы:

• боль в животе;
• расстройства естественных выделительных функций - мочеиспускания и дефекации;
• гипертермия, не купируемая жаропонижающими средствами;
• отсутствие аппетита, похудение;
• утомляемость, усталость;
• визуальное увеличение участка тела, где расположен злокачественный процесс.

Перечисленные симптомы обычно свидетельствуют о том, что речь идет о запущенной саркоме. Но бывают ситуации, когда при крупном опухолевом образовании человек продолжает чувствовать себя нормально, не подозревая об онкологическом диагнозе. В таких случаях о болезни сигнализируют следующие осложнения:

• одышка, расстройства дыхательной функции;
• лимфостаз, асцит;
• расширение вен пищевода.

Помимо общих симптомов, клиническая картина патологии зависит от локализации злокачественного процесса. Рассмотрим, как это выглядит на практике.

Саркома тонкого кишечника. Заболевание прогрессирует быстро, вызывая у человека постоянное ощущение слабости и гипертермию. Когда просвет органа сужается, нарушается его проходимость, на фоне чего пища не поступает в нижние отделы кишечника и пациент жалуется на постоянную тошноту, боли и метеоризм.

В диагностике, в первую очередь, рекомендовано УЗИ и гастродуоденоскопия - метод, в процессе которого проводится биопсия предполагаемой опухоли с ее изучением в лабораторных условиях на определение степени злокачественности для подбора оптимальной тактики лечения.

Саркома толстого кишечника. Клиническая картина заболевания зависит от места локализации саркомы, размера опухолевого образования и его строения. На ранней стадии онкоочаг представлен в виде маленького бугорка, располагающегося на стенке кишки. Впрочем, довольно быстро он начинает расти, проникая через всю толщу органа, и провоцирует появление участков некроза и изъязвлений.

При саркоме в данной области превалируют следующие симптомы:

• умеренный дискомфорт и боль;
• выделение слизи и крови при дефекации;
• запоры;
• кахексия.

Постепенно опухолевое образование перекрывает просвет кишечника, провоцируя его непроходимость. Частые кровотечения в зоне онкоочага приводят к формированию анемии и присоединению вторичной инфекции. Диагностировать заболевание помогает рентгенологическое обследование и МРТ. Лечение заключается в радикальном иссечении пораженного участка органа с дальнейшими курсами химиотерапии и облучения.

Саркома печени. Располагаясь в структуре данного органа, опухолевый процесс длительное время развивается практически бессимптомно, после чего приводит к различного рода осложнениям из-за распада новообразования и внутренних кровотечений.

Основные симптомы:

• боли в правом подреберье;
• отсутствие аппетита, истощение;
• желтуха, гепатит;
• необоснованная гипертермия.

Прогноз выживаемости при злокачественном поражении печени неудовлетворительный. Связано это с плохой реакцией опухоли на химиотерапию и лучевые воздействия, а радикальное удаление органа возможно далеко не во всех случаях.

Саркома поджелудочной железы. Злокачественный процесс в данном органе чаще развивается в его головке, реже - в хвосте и теле. С прогрессированием патологии человек начинает жаловаться на такие симптомы:

• боль в эпигастрии;
• похудение;
• слабость;
• расстройства стула.

На поздних этапах развиваются тромбозы, патологическое разрастание селезенки и печени, асцит. Крупные опухоли можно пальпировать.

Саркома селезенки. На начальных стадиях заболевание протекает практически без проявления клинических признаков. С ростом опухоли появляются симптомы интоксикации организма:

• нарастающая слабость;
• анемия;
• постоянная субфебрильная температура.

Также для саркомы селезенки характерны перечисленные далее специфические проявления:

• депрессивное состояние;
• хроническая жажда;
• частые обильные мочеиспускания;
• боль при пальпации живота;
• похудение.

С прогрессированием злокачественного процесса у пациента развиваются такие осложнения, как асцит, плеврит, истощение и т.д. В большинстве случаев саркома селезенки дает о себе знать, только когда опухоль достигает внушительных объемов. Это становится причиной поздней постановки диагноза и развития состояний, напрямую угрожающих жизни человека, например, разрыва органа.

Саркома почки. Злокачественный процесс может поражать соединительные элементы самой почки, почечную капсулу и стенки сосудов. При этом саркома способна одновременно локализоваться в обеих почках, преимущественно имея мягкую консистенцию - липосаркома, или, напротив, твердую - фибросаркома.

Клиническая картина онкологического процесса в почках состоит из классической триады симптомов:

• гематурия;
• боли в пояснице и внизу живота;
• определение опухоли с помощью пальпации.

Дополнительно возникают и общие признаки злокачественной интоксикации: анемия, похудение и общая слабость.

Классификация международной системы TNM

Для гистологического подтверждения диагноза проводится градация саркомы по международной классификации TNM. Рассмотрим ее в таблице.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т - первичная опухоль:

• Т1a - поверхностная, менее 5 см;
• T1b - глубокая, более 5 см;
• T2a - поражает орган вплоть до серозной оболочки, но не выходит за его пределы;
• T2b - локализуется в прилегающих тканях соседних органов;
• T3 - метастазирует в лимфоузлы, прорастает в магистральные нервы и сосуды, позвоночник.

N - регионарные метастазы:

• N0 - отсутствуют;
• N1 - поражены ближайшие лимфатические узлы.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - нет данных;
• М1 - есть вторичные опухоли в организме.

G - степень злокачественности опухоли по Глисону:

• G1 - низкая;
• G2 - средняя;
• G3 - высокая.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития саркомы брюшной полости и забрюшинного пространства.

Стадии	Описание
I	Опухоль имеет небольшие размеры - до 5 см, не распространяется за сегменты очага поражения, локализуясь в его тканях. Не нарушается функциональная активность органа, нет патологического сдавления и метастазирования. При выявлении онкопроцесса на этой стадии у человека имеются хорошие шансы на выздоровление.
II	Опухоль увеличивается в размерах, прорастая через все слои пораженного органа. В связи с этим нарушаются его непосредственные функции, но метастазирование по-прежнему отсутствует. Прогноз выживаемости ухудшается, так как даже при радикальном иссечении злокачественного новообразования отмечаются частые рецидивы патологии.
III	Опухоль покидает пределы пораженного органа и прорастает в прилегающие ткани соседних анатомических структур. Отмечается метастазирование онкоклеток в регионарные лимфоузлы.
IV	Стадия отличается тяжелым течением. Опухоль имеет гигантские размеры, формируя сплошной злокачественный конгломерат, который кровоточит, покрывается очагами некроза и сдавливает соседние органы. Диагностируется возникновение отдаленных метастатических новообразований. Прогноз выживаемости резко отрицательный.

Виды, типы, формы

Как было сказано выше, брюшная и забрюшинная формы сарком бывают первичными и вторичными. Первый тип патологического процесса вызван мутацией здоровых клеток структурных элементов органов. Он характеризуется стремительным развитием и, как правило, обладает неблагоприятным прогнозом выживаемости.

Вторичная саркома в данной области встречается чаще первичной. Это следствие метастазирования из других злокачественных опухолей в организме. Заболевание проявляется в форме единичных или множественных очагов поражения.

В зависимости от того, какие клетки оказались вовлечены в онкопроцесс, фиксируются следующие виды сарком:

• Ангиосаркома. Берет начало из структурных элементов кровеносных и лимфатических сосудов.
• Лейомиосаркома. Развивается из мышечной ткани.
• Фибросаркома. Состоит из фиброцитов - основы соединительной ткани, клетки которой представлены волокнистыми и веретенообразными элементами.
• Липосаркома. Формируется из жировой клетчатки.
• Эмбриональная саркома. Встречается в детском возрасте. Злокачественные мутации зарождаются еще в процессе внутриутробного развития.
• Гистиоцитома, или плеоморфная саркома. Особая форма брюшной и забрюшинной саркомы, выявляющаяся в 50% всех клинических случаев при данной патологии.

Необходимо отметить, что заболевание может развиваться с разных сторон. То есть, если злокачественный процесс начал формирование непосредственно в брюшной полости, то такое состояние отличается ранним венозным застоем и лимфостазом, что приводит к развитию отечности нижних конечностей и асциту. Если опухоль локализована справа или слева от эпигастрия, пациент с ранних стадий патологии жалуется на тупые боли и тяжесть в животе после любого приема пищи, в том числе и самых легких блюд. В случае расположения саркомы в нижней части забрюшинного пространства человек рано сталкивается с такими симптомами, как непроходимость кишечника, боли в поясничном отделе позвоночника и в паху, иногда в нижних конечностях.

По степени злокачественности, то есть в зависимости от того, как изменилось строение здоровых тканей, пораженных мутированными клетками, принято выделять три типа сарком:

• Высокодифференцированная (G1). Видоизмененные клетки практически неотличимы от нормальных, их функции не изменены, новообразование медленно прогрессирует и не провоцирует выраженных симптомов. При обнаружении опухоли на этом этапе у пациента есть хорошие шансы на излечение.
• Умеренно дифференцированная (G2). Атипичных клеток в образце онкоочага не менее 50%, саркома прогрессирует и начинает вызывать первые клинические признаки патологии. При отсутствии адекватной терапии злокачественный процесс быстро переходит в следующую стадию.
• Недифференцированная (G3). Клетки в опухоли практически на 100% видоизменились, не имея никаких общих черт со здоровыми тканями. Патологический процесс быстро и активно прогрессирует, распространяет метастазы. Прогноз выживаемости для пациентов с недифференцированными саркомами резко ухудшается.

Диагностика

Определить забрюшинную или саркому брюшной полости - непростая задача. С этой целью чаще всего используются следующие методики:

• рентгенография;
• МРТ и КТ;
• биопсия;
• гистологическое исследование полученного биоптата.

Современные диагностические способы позволяют определить наличие в тканях брюшной полости и забрюшинного пространства злокачественных образований на ранней стадии развития. Но, как показывает практика, сами пациенты крайне редко обращаются к специалистам с начальными признаками онкологического заболевания, поскольку их выраженность редко бывает заметной. В результате диагностика саркомы проводится со значительным опозданием и при запущенных формах недуга. Вот почему врачи рекомендуют уделять больше внимания своему здоровью и ежегодно проходить плановые медицинские осмотры.

Лечение

Терапия сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве и в брюшной полости, как правило, выполняется с помощью комплексного поэтапного подхода:

• операция - хирургическое иссечение новообразования;
• химиотерапия с использованием препаратов Ифосфамид, Винкристин, Метотрексат и т.д.;
• дистанционная лучевая и радиоизотопная терапия.

Выбор конкретных методов напрямую зависит от того, где расположена саркома, типа ее дифференциации, общего состояния и возраста пациента, факта метастазирования.

При агрессивных новообразованиях выполняется на начальных стадиях при условии, что метастатические опухоли в организме отсутствуют. Только в этом случае есть неплохая возможность избавиться от онкологии, удалив все атипичные клетки из онкоочага. Вместе с саркомой удаляют до 2 см здоровых тканей, не затрагивая при этом нервные окончания и кровеносные сосуды, чтобы сохранить функциональную активность оперируемого органа.

Оперативное лечение противопоказано в следующих случаях:

• лица старше 75 лет;
• тяжелые патологии сердца и сосудов, печени и почек;
• крупные опухоли, расположенные в жизненно важных анатомических структурах, например печени, которые нельзя удалить.

В зависимости от того, о какой стадии саркомы идет речь, специалисты могут прибегать к перечисленным ниже лечебным тактикам:

• I и II стадии при умеренно- и низкодифференцированных опухолевых процессах. Проводится операция, удаляются регионарные лимфатические узлы. Затем потребуются до 2 курсов полихимиотерапии или дистанционного облучения.
• I и II стадии при высокодифференцированных новообразованиях. Выполняется хирургическое вмешательство и курс химиотерапии до и после резекции опухоли.
• III стадия. Назначается комбинированное лечение в виде химио- и лучевой терапии до операции, чтобы сократить размеры опухоли. В ходе хирургического иссечения саркомы прибегают к дополнительному иссечению всех пораженных прилегающих тканей и восстанавливают охваченные болезнью нервные стволы и кровеносные сосуды.
• IV стадия. Проводят консервативное лечение, в первую очередь направленное на устранение симптомов патологии и улучшение общего самочувствия человека. В частности, это назначение анальгетических, противоанемических и дезинтоксикационных лекарственных средств. Саркомы на последней стадии отличаются неоперабельностью, но если есть доступ к опухоли, то выполняют ее частичную или цельную резекцию, а также убирают единичные метастазы.

Современные методы лечения. Среди них активно используется дистанционное облучение с применением линейных ускорителей и специальных программ, которые способны самостоятельно рассчитывать мощность лучевого потока и время его воздействия на место злокачественного очага. Радиотерапия проводится под полным компьютерным контролем, чтобы исключить ошибку.

Брахитерапия. Используется при лечении сарком различных локализаций, в том числе и зафиксированных в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Метод с высочайшей точностью облучает опухоль необходимой дозой радиации, не причиняя при этом вреда здоровым клеточным элементам. Источник облучения в организм внедряется с помощью дистанционного управления. По мнению специалистов, в отдельных случаях брахитерапия способна заменить дистанционную лучевую терапию и оперативное вмешательство.

Народные средства. Лечиться народными средствами при внескелетных саркомах без участия врача не рекомендуется. К неофициальной медицине чаще прибегают неоперабельные больные на четвертой стадии онкопроцесса, для которых любой способ терапии может стать шансом на спасение и дает повод надеяться. Но эффективность лекарственных трав и продуктов животного происхождения не доказана, поэтому перед их применением рекомендуется в обязательном порядке проконсультироваться с врачом.

Пересадка/трансплантация органов

Онкологические заболевания - противопоказание для трансплантации органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Связано это с тем, что после пересадки отдельных анатомических субъектов необходимо назначать иммуносупрессоры, которые значительно подавляют иммунную систему и приводят к прогрессированию заболевания.

При этом специалисты не отрицают, что возможность трансплантации есть, но только если речь идет о вылеченных ранних стадиях саркомы, отсутствии метастазов и рецидивов в течение определенного времени. К сожалению, в России подобная тактика остается на уровне теории.

Процесс восстановления после лечения

Послеоперационная терапия направлена на профилактику рецидивов и диссеминирования саркомы. Основные моменты реабилитации - организация лечебного питания, антибактериальная и симптоматическая терапия, уход за послеоперационной раной, различные физиопроцедуры.

После восстановительного периода при положительной динамике пациента выписывают из стационара. Первые 2 года он должен посещать врача ежеквартально. Онколог внимательно следит за состоянием организма, оценивает риск развития рецидивов и осложнений, связанных с облучением и химиотерапией. Спустя этот промежуток времени, посещения врача сокращаются до 2 раз в год.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и пожилых

Дети. У детей и подростков саркомы данного вида наблюдаются редко, исключение составляют лишь эмбриональные опухоли печени. Такие новообразования встречаются преимущественно в раннем и дошкольном возрасте. Их диагностика практически не вызывает сложностей - увеличение окружности живота врач заметит невооруженным взглядом, а саму опухоль можно прощупать через брюшную стенку.

Болевой синдром у детей проявляется неярко, однако с прогрессированием патологического процесса возможно развитие резких болей в правом подреберье из-за давления растущего новообразования на соседние анатомические структуры. Дополнительными клиническими признаками в этом случае могут стать анемия, отсутствие аппетита и резкая потеря массы тела, тошнота и рвота, не приносящая облегчения. Прогноз при саркомах в данном случае чаще всего отрицательный, так как опухоли проявляют высокую устойчивость к средствам химиотерапии и облучению, а отдельные виды оперативных вмешательств по определенным причинам нередко бывают невозможными.

Беременные. Саркома брюшной полости и забрюшинного пространства среди будущих мам встречается нечасто. Если патологический процесс оказался выявленным во время беременности, то в зависимости от стадии новообразования, его характера и самочувствия женщины формируется дальнейшая тактика лечения.

Прерывание гестации не всегда становится обязательным условием для проведения успешной терапии. Многое зависит от срока беременности и протекания заболевания. В любом случае женщина должна всецело доверять специалистам, так как их задача - действовать в интересах матери и ребенка.

Пожилые. С возрастом саркомы диагностируются реже, так как эта болезнь все же характерна для лиц молодого и среднего возраста. Клиническая картина патологии, как правило, обладает тем же характером, что и у других пациентов. Но, как показывает практика, пожилые люди поздно обращаются к врачу, списывая симптомы злокачественного процесса в организме на проявления соматических заболеваний острого и хронического характера.

Принципы лечебной тактики при диагностированных саркомах у пациентов преклонного возраста диктуются их общим самочувствием, стадией новообразования, противопоказаниями к химиотерапевтическому, хирургическому и другим вмешательствам. Довольно часто в этом возрасте единственным решением остается паллиативная помощь, направленная на продление жизни человека.

Лечение саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомами брюшной полости и забрюшинного пространства в разных странах.

Лечение в России

Эффективность лечения сарком мягких тканей в отечественных онкологических центрах зависит от стадии злокачественного процесса и возраста пациента. Российские специалисты применяют в борьбе с новообразованием классические меры воздействия: хирургическое вмешательство, химиотерапию, радиоизотопную и лучевую терапию. При этом оперативный путь принято считать основополагающим.

Стоимость лечения в России зависит от статуса медицинского учреждения и наличия у больного страховки. Многие процедуры можно пройти совершенно бесплатно, по полису ОМС, даже в онкологических центрах федерального значения, расположенных в крупных городах. Также, по желанию пациента, соответствующую помощь можно получить на платной основе. В среднем борьба с онкозаболеванием обходится в России в несколько раз дешевле, чем в европейских странах - в Германии, Швейцарии и США.

• Занимается диагностикой и лечением онкологических заболеваний уже более 100 лет. В центре используются достижения современного уровня в оперативной, лучевой и прочих отраслях, что повышает эффективность оказания терапевтической помощи населению.
• Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи, г. Санкт-Петербург. Здесь разрабатываются и внедряются в жизнь диагностические, лечебные и профилактические мероприятия, направленные на борьбу с онкологическими заболеваниями.

Марина, 44 года. «В НМХЦ им. Пирогова лечилась моя сестра от саркомы желудка. Все на высоком уровне, врачи стараются оказать требуемую помощь, что очень важно при подобных диагнозах».

Лечение в Германии

Основная цель борьбы с саркомами в немецких клиниках - минимизировать вероятность инвалидности и снизить риск развития рецидивов опухолевого процесса. Эффективность диагностики и методов лечения повышает полидисциплинарный подход к каждому пациенту. В разработке терапевтической тактики одновременно принимают участие сразу несколько специалистов различных отраслей медицины - онкологи, химиотерапевты, радиологи, реабилитологи и т.д.

Онкологические клиники Германии, занимающиеся лечением сарком, оснащены инновационным оборудованием, которое обновляется каждые 5 лет. При этом во всех медучреждениях работают системы контроля качества, это особенно касается диагностических услуг - благодаря им лабораторные и другие ошибки исключены. Таким образом, немецкие специалисты имеют возможность быстро и безошибочно ставить диагноз, что крайне актуально при злокачественных заболеваниях, и контролировать эффективность проводимого лечения.

Стоимость комплексной диагностики саркомы составляет от 5 до 12 тыс. евро, цены на терапию зависят от локализации опухоли и стадии онкологического процесса. В лечении применяются стандартные методы: оперативное вмешательство, химиотерапия и облучение.

В какие клиники Германии можно обратиться?

• Специалисты клиники лечат лейкозы, саркомы, опухоли внутренних органов и костной ткани. Органосохраняющие операции - приоритет для местных врачей. «Хирургия замочной скважины», «горячая химиотерапия» и многие другие принципиально новые методики используются немецкими онкологами для успешной борьбы со злокачественными новообразованиями.
• Клиника «Асклепиос Бармбек», г. Гамбург. Многопрофильное медучреждение, в котором за основу оказания диагностической и терапевтической помощи также взяты современные достижения медицины. Одна из специализаций клиники - интервенционное лечение злокачественных опухолей. При этом методе саркома разрушается без операции и не затрагивая здоровые клетки организма.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Валерия, 34 года. «У отца была диагностирована брюшинная саркома, поражен кишечник. В России врачи засомневались в операбельности опухоли, и мы обратились в Германию, в клинику «Хелиос Берлин-Бух». Четыре сеанса облучения и операция намного улучшили самочувствие папы, его выписали домой. Спасибо немецким врачам. Впереди еще несколько этапов лечения, но уже в России».

Оксана, 36 лет. «Снимок рентгена показал у моей сестры опухоль, после обследования выяснилось, что речь идет о саркоме печени ранней стадии. В Германии в клинике «Асклепиос Бамбрек» ей провели операцию и спустя неделю выписали домой. Спасибо врачам за оказанную помощь».

Лечение саркомы брюшной полости и забрюшинного пространства в Израиле

Борьба с саркомами в Израиле - востребованная услуга среди российских пациентов. Удаление злокачественного новообразования здесь проводится с использованием новейшего технологического оборудования и передовых лечебных методик, а профессионализм местных врачей популярен во всем мире.

Стоимость борьбы с саркомой мягких тканей в Израиле зависит от статуса выбранной клиники, сложности операции, стадии заболевания и некоторых других сопутствующих факторов. Приведем для примера средние цены на диагностику и лечение:

• биопсия тканей - 3,5 тыс. долл.;
• оценка лимфатических узлов на поражение метастазами - 11 тыс. долл.;
• МРТ - 600 долл.;
• Кибер-Нож - 15 тыс. долл.;
• радиохирургия - 30 тыс. долл. и т.д.

После того как оценена злокачественность саркомы, формируется тактика лечения. При его прохождении пациент проходит реабилитационные мероприятия и при положительной динамике выписывается домой.

В какие клиники можно обратиться?

• Лечение проводится по современным стандартам, позволяющим достигнуть успеха в 90–95% случаев.
• Онкологический центр им. Хаима Шиба, г. Рамат-Ган. Государственная клиника, имеющая профильное отделение «Центр саркомы». Борьбой с заболеванием занимаются ведущие врачи страны, поскольку центр - научная база Тель-Авивского медицинского университета.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Кристина, 34 года. «Год назад у меня заподозрили онкологию селезенки, но классифицировать стадию и тип опухоли так и не смогли, и я обратилась в Израиль. Мой диагноз не подтвердился, позже я узнала, что в клиниках этой страны не находят подтверждения ⅓ всех злокачественных опухолей. Всем рекомендую клинику им. Сураски в Тель-Авиве».

Владимир, 45 лет. «В онкоцентре им. Хаима Шиба пробыл вместе с женой весну 2016 года. У нее была обнаружена саркома кишечника. К счастью, все позади. Хочу порекомендовать врачей этой клиники как отзывчивых, высокопрофессиональных и просто прекрасных людей. Спасибо им».

Осложнения

С ростом и прогрессированием саркомы могут возникнуть следующие виды осложнений:

• патологическое сдавливание соседних органов и нарушение их функциональной активности;
• непроходимость кишечника, прободение и перитонит;
• слоновость, спровоцированная расстройствами оттока лимфы при сдавливании лимфатических узлов;
• внутренние кровотечения и интоксикация организма, вызванные распадом злокачественного новообразования;
• метастазирование.

Перечисленные осложнения обычно развиваются при запущенных формах саркомы. Большинство из них требуют оказания экстренной хирургической помощи и ухудшают общий прогноз выживаемости.

Метастазирование

Метастазы при брюшной и забрюшинной саркоме распространяются лимфогенным, гематогенным и имплантационным путями. Если опухолевый процесс расположен в желудке, тонком или толстом кишечнике, печени, селезенке и почках, то онкоклетки по лимфатической системе в первую очередь достигают легких, костных структур скелета, головного мозга и прочих отдаленных органов.

По кровеносным сосудам в данном случае метастазы распространяются реже. Спрогнозировать, где возникнет вторичная опухоль, практически невозможно. Например, при саркоме желудка и кишечника онкоклетки могут разноситься по организму вместе с жидкостью, скапливающейся в брюшной полости - асцитом - в анатомические структуры малого таза, например яичники и матку у женщин и предстательную железу у мужчин.

Лечение метастатических опухолей на фоне основного заболевания значительно усложняется Помимо стандарта в виде комбинированной терапии необходимо хирургическое удаление одиночных метастазов. При этом множественные дочерние опухоли не подлежат резекции, так как это совершенно неэффективно. В целом прогноз в стадии метастазирования существенно ухудшается.

Рецидивы

По числу летальных исходов саркомы занимают второе место среди всех злокачественных заболеваний. Преимущественно виноваты в этом вторичные онкопроцессы, или рецидивы, которые часто развиваются после лечения первичных новообразований.

Рецидивы формируются как местно, в области оперативного вмешательства при первичной опухоли, так и отдаленно - в любой части тела, где закрепились атипичные клетки. Лечение нового злокачественного процесса выполняется по тем же принципам, что и борьба с предшествующей саркомой, но важно учитывать, что новые онкоочаги хуже реагируют на радио- и химиотерапию.

Получение инвалидности

Вне зависимости от того, какое у человека онкологическое заболевание, он может претендовать на группу по определению нетрудоспособности, если получен значительный вред для его здоровья в ходе течения и лечения злокачественного образования. Каждый пациент с таким диагнозом имеет право обратиться в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) по месту жительства на определение группы инвалидности.

Оформлением нетрудоспособности можно заниматься спустя 3 месяца после диагностики и начала основного лечения. Помочь в этом вопросе должен врач, наблюдающий пациента - он подскажет, какая документация потребуется для прохождения комиссии и даст необходимые разъяснения относительно сбора информативных данных. Как правило, для бюро МСЭ требуются результаты гистологического, рентгенологического, лабораторного обследований, выписка из истории болезни, документы, подтверждающие личность, и т.д.

Существует несколько основных критериев, определяющих статус инвалидности и меры ограничения трудовой деятельности. Рассмотрим их:

• III группа - умеренное нарушение здоровья. Присваивается лицам, проходившим радикальное лечение злокачественного процесса на I и II стадиях саркомы. Таким пациентам запрещено выполнение тяжелого физического труда.
• II группа - выраженный вред здоровью. Назначается лицам с низкодифференцированными центрально локализованными опухолями и при неопределенных прогнозах выживаемости. Такие пациенты лишаются возможности трудиться в стандартных производственных условиях.
• I группа - резко выраженные нарушения здоровья. Пациент лишается возможности работать на фоне тяжелейшего протекания онкологии. Как правило, с этого момента он требует постоянного постороннего ухода, а шансы на выздоровление у него минимальны.

Прогноз жизни

По статистическим данным, прогноз при брюшных и забрюшинных саркомах обычно имеет неблагоприятный характер. При отсутствии адекватного лечения смерть пациента наступает в среднем через 6 месяцев после возникновения первых клинических признаков злокачественного процесса.

Но даже проведенная терапия не гарантирует, что у человека не разовьются различные осложнения, ускоряющие летальный исход. Рассмотрим в следующей таблице, какой бывает прогноз при саркомах брюшной полости и забрюшинного пространства на разных этапах их развития.

У лиц с последней, терминальной, стадией заболевания шансы дожить до пятилетнего рубежа равны нулю.

Диета

Рацион при саркоме должен включать максимальное количество свежих фруктов и овощей, зелени, кисломолочных продуктов, круп и диетического мяса, сложных углеводов и легкоусвояемых белков. Чтобы блокировать распространение и рост метастазов, рекомендуется добавить в меню жирную морскую рыбу, лук и чеснок, желтые и зеленые овощи, соки и фреши.

Запрещено питаться при онкологических заболеваниях красными сортами мяса, кондитерскими изделиями, блюдами с химическими наполнителями, включать в рацион кофе, черный чай, газированные и алкогольные напитки. Исключены явные источники канцерогенных веществ типа копченостей, шашлыков, маринадов и т.д.

В процессе лечения саркомы каждому пациенту рекомендуется организация шестиразового питания с преобладанием в меню максимально щадящих протертых жидких блюд при температуре, близкой к температуре тела больного. При отсутствии у пациента аппетита необходимо готовить пищу исходя из его личностных предпочтений. Такие же принципы питания важно соблюдать и в период реабилитации и после выписки из стационара в связи с тем, что рекомендованный список продуктов помогает предотвратить рецидив онкологического заболевания в будущем.

Профилактика

На сегодняшний день специалистам до сих пор неизвестно, чем вызвано развитие и рост брюшных и забрюшинных сарком. Но предварительные выводы не исключают причастность неблагоприятной генетической информации, получаемой от кровных родственников, злоупотребление пагубными привычками и ведение неправильного образа жизни.

Безусловно, на наследственность повлиять каким-либо образом невозможно, но отказаться от алкоголя и сигарет, вредной пищи и некоторых других отрицательных факторов под силу каждому. В противном случае слабый иммунитет и прогрессирование в организме неблагоприятных факторов может создать в организме среду для роста и деления атипичных клеток.

Дополнительно рекомендуется ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр для ранней диагностики возможных патологий и их своевременного устранения. При первых подозрениях на наличие в организме любого заболевания, неважно, онкологического или соматического, рекомендуется проконсультироваться со специалистом.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

– группа доброкачественных и злокачественных новообразований серозной оболочки, покрывающей внутренние органы и внутренние стенки брюшной полости. Злокачественные опухоли могут быть как первичными, так и вторичными, но чаще имеют метастатический характер. Доброкачественные новообразования протекают бессимптомно либо сопровождаются признаками сдавления близлежащих органов. Злокачественные опухоли брюшины проявляются болями и асцитом. Диагноз выставляется на основании жалоб, данных осмотра, результатов анализа на онкомаркеры, КТ, лапароскопии, иммуногистохимического и гистологического исследования. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Общие сведения

Опухоли брюшины – новообразования различного происхождения, локализующиеся в области висцерального и париетального листков брюшины, малого сальника, большого сальника и брыжеек полых органов. Доброкачественные и первичные злокачественные новообразования брюшины диагностируются редко. Вторичные опухоли брюшины являются более распространенной патологией, возникают при онкологическом поражении органов брюшной полости и забрюшинного пространства, внутренних женских и мужских половых органов. Прогноз при доброкачественных поражениях обычно благоприятный, при злокачественных – неблагоприятный. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и абдоминальной хирургии .

Классификация опухолей брюшины

Различают три основные группы новообразований брюшины:

• Доброкачественные опухоли брюшины (ангиомы , нейрофибромы, фибромы, липомы , лимфангиомы)
• Первичные злокачественные опухоли брюшины (мезотелиомы)
• Вторичные злокачественные опухоли брюшины, возникающие при распространении злокачественных клеток из другого органа.

Существуют также слизеобразующие новообразования (псевдомиксомы), которые одни исследователи рассматривают, как первичные, а другие – как вторичные опухоли брюшины различной степени злокачественности. В большинстве случаев вторичное поражение брюшины развивается в результате агрессивного местного роста новообразований и имплантационного распространения раковых клеток из органов, расположенных интраперитонеально, мезоперитонеально или экстраперитонеально.

Опухоли брюшины, возникшие в результате имплантационного метастазирования, могут выявляться при раке желудка , тонкого и толстого кишечника, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, почки, тела матки, шейки матки, яичников, предстательной железы, передней брюшной стенки и т. д. Реже наблюдается лимфогенное распространение метастазов опухолей грудной клетки (например, рака легких), обусловленное ретроградным движением лимфы по лимфатическим путям.

Виды опухолевого поражения брюшины

Доброкачественные опухоли брюшины

Являются очень редкой патологией. Причины развития неизвестны. Болезнь может годами протекать бессимптомно. В отдельных случаях опухоли брюшины достигают огромных размеров, не оказывая существенного влияния на состояние пациента. В литературе описан случай удаления липомы сальника весом 22 килограмма. При крупных узлах выявляется увеличение живота. Иногда доброкачественные опухоли брюшины становятся причиной сдавления близлежащих органов. Боли нехарактерны. Асцит возникает исключительно редко. Диагноз устанавливается по результатам лапароскопии . Показанием к операции является компрессионное воздействие новообразования на соседние органы.

Первичные злокачественные опухоли брюшины

Мезотелиомы брюшины встречаются редко. Обычно обнаруживаются у мужчин старше 50 лет. Фактором риска является длительный контакт с асбестом. Проявляются болевым синдромом, снижением массы тела и симптомами сдавления близлежащих органов. При достаточно крупных опухолях брюшины может выявляться асимметричное выпячивание в области живота. При пальпации обнаруживаются одиночные или множественные опухолевидные образования различного размера.

Характерно быстрое прогрессирование симптоматики. При сдавлении воротной вены развивается асцит. Из-за отсутствия специфических признаков диагностика злокачественных опухолей брюшины затруднительна. Нередко диагноз выставляется только после иссечения новообразования и последующего гистологического исследования удаленных тканей . Прогноз неблагоприятный. Радикальное удаление возможно только при ограниченных процессах. В остальных случаях пациенты с опухолями брюшины погибают от кахексии или от осложнений, обусловленных нарушением функций органов брюшной полости.

Псевдомиксома брюшины

Возникает при разрыве цистаденомы яичника, псевдомуцинозной кисты аппендикса или дивертикула кишечника . Слизеобразующие эпителиальные клетки распространяются по поверхности брюшины и начинают производить густую желеобразную жидкость, заполняющую брюшную полость. Обычно темпы развития этой опухоли брюшины соответствуют низкой степени злокачественности. Болезнь прогрессирует в течение нескольких лет. Желеобразная жидкость постепенно вызывает фиброзные изменения тканей. Наличие слизи и опухолевидного образования препятствует деятельности внутренних органов.

Реже выявляются опухоли брюшины высокой степени злокачественности, способные к лимфогенному и гематогенному метастазированию. При отсутствии лечения во всех случаях наступает летальный исход. Причиной гибели пациентов становятся кишечная непроходимость , истощение и другие осложнения. О наличии слизеобразующей опухоли брюшины свидетельствует увеличение размеров живота при снижении массы тела, нарушения пищеварения и желеобразные выделения из пупка.

Диагноз устанавливается на основании КТ, лапароскопии, гистологического и иммуногистохимического исследования . При злокачественных опухолях брюшины может использоваться позитронно-эмиссионная томография . При доброкачественном варианте болезни данное исследование неинформативно. Тактика лечения опухолей брюшины определяется индивидуально. В ряде случаев возможно хирургическое иссечение пораженных участков в сочетании с интраперитонеальной внутриполостной химиотерапией . При своевременном начале лечения прогноз достаточно благоприятный, особенно – при опухолях брюшины низкой степени злокачественности.

Одиночные вторичные злокачественные опухоли брюшины

Поражение возникает при прорастании злокачественных опухолей, расположенных в органах, частично или полностью покрытых брюшиной. Появление опухолей брюшины сопровождается усилением болевого синдрома и ухудшением состояния больного. При пальпации живота могут выявляться опухолевидные образования. При распаде очага в полом органе (желудке, кишечнике) наблюдаются явления прободного перитонита . В отдельных случаях первичная опухоль одновременно прорастает стенку полого органа, листки брюшины и переднюю брюшную стенку. При распаде образовавшегося конгломерата возникает флегмона мягких тканей.

Опухоли брюшины диагностируются на основании анамнеза (имеется злокачественное новообразование органа, покрытого брюшиной), клинических проявлений, данных УЗИ брюшной полости и других исследований. При ограниченном процессе возможно радикальное иссечение первичной опухоли вместе с пораженным участком брюшины. При наличии отдаленных метастазов проводится симптоматическая терапия. Пациентам с опухолями брюшины назначают обезболивающие препараты, при накоплении жидкости в брюшной полости выполняют лапароцентез и т. д. Прогноз зависит от распространенности процесса.

Канцероматоз брюшины

Злокачественные клетки, попадающие в брюшную полость, быстро распространяются по брюшине и образуют множественные мелкие очаги. На момент постановки диагноза «рак желудка» канцероматоз брюшины выявляется у 30-40% пациентов. При раке яичников вторичные опухоли брюшины обнаруживаются у 70% больных. Патология сопровождается появлением обильного выпота в брюшной полости. Больные истощены, выявляются слабость, утомляемость, нарушения стула, тошнота и рвота. Крупные опухоли брюшины могут пальпироваться через брюшную стенку.

Различают три степени канцероматоза: локальный (выявляется одна зона поражения), с поражением нескольких участков (очаги поражения чередуются с зонами неизмененной брюшины) и распространенный (обнаруживаются множественные вторичные опухоли брюшины). При недиагностированной первичной опухоли и множественных узлах брюшины клиническая диагностика в ряде случаев представляет затруднения из-за сходства с картиной туберкулезного перитонита. В пользу вторичных опухолей брюшины свидетельствует геморрагический характер выпота и быстрое повторное возникновение асцита после проведения лапароцентеза.

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных УЗИ органов брюшной полости , МСКТ брюшной полости с контрастированием, цитология асцитической жидкости , полученной при проведении лапароцентеза, и гистологического исследования образца ткани опухоли брюшины, взятого в ходе лапароскопии. В качестве дополнительной диагностической методики может применяться тест на онкомаркеры, позволяющий более точно определять прогноз, своевременно выявлять рецидивы и оценивать эффективность терапии.

При возможности полного удаления первичного новообразования и опухолей брюшины выполняют радикальные операции. В зависимости от локализации первичного очага осуществляют перитонэктомию в сочетании с колэктомией , резекцией желудка или гастрэктомией , пангистерэктомией и другими хирургическими вмешательствами. Из-за опасности обсеменения брюшной полости раковыми клетками и возможного наличия визуально неопределяемых опухолей брюшины в процессе операции или после ее окончания осуществляют интреперитонеальную гипертермическую химиотерапию. Процедура позволяет обеспечить мощное локальное воздействие на раковые клетки при минимальном токсическом действии химиопрепаратов на организм пациента.

Несмотря на использование новых методов лечения, прогноз при диссеминированных вторичных опухолях брюшины пока остается неблагоприятным. Канцероматоз является одной из основных причин гибели больных с онкологическими поражениями брюшной полости и малого таза. Средняя выживаемость больных с раком желудка в сочетании с опухолями брюшины составляет около 5 месяцев. Рецидивы после радикальных хирургических вмешательств по поводу вторичных новообразований брюшины возникают у 34% больных. Специалисты продолжают поиск новых, более эффективных методов лечения вторичных опухолей брюшины. Используются новые химиопрепараты, иммунохимиотерапия , радиоиммунотерапия, генная антисенс-терапия, фотодинамическая терапия и другие методики.

Согласно современной медицинской статистике, забрюшинная саркома - это почти пятнадцать процентов всех сарком, которые поражают мягкие ткани. Забрюшинная саркома относится к разряду злокачественных новообразований. Следовательно, она имеет крайне негативные последствия для пациента.

Данный тип опухоли характеризуется неблагоприятным прогнозом и низкой степенью выживаемости пациентов. Опухоль мезенхимального типа, которая произрастает из мезенхимальных клеток разных тканей (мышечной, жировой и соединительной). Любопытно, что среди пациентов преобладают женщины. Чаще всего саркомой болеют люди от двадцати до пятидесяти лет.

Как распознать заболевание?

Опухоль вырастает до больших размеров и может ничем себя не выдавать, протекая бессимптомно. Очень часто саркома забрюшинного пространства определяется лишь тогда, когда она значительно разрослась, а кровеносные сосуды и внутренние органы оказались в сдавленной позиции. Часто заболевание выявляется во время профилактического медицинского обследования.

Забрюшинных сарком очень много, липосаркома относится к самому часто встречаемому гистологическому типу (почти в половине случаев). При этом клинические признаки саркомы любого типа схожи между собой:

Диагностика

Для уточнения диагноза проводится обследование: рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ-диагностика.

Для установления точного диагноза врачом-онкологом берется биопсия опухоли и проводится гистологическое исследование материалов биопсии.

Как лечат болезнь?

В Израиле в онкологических клиниках основной метод лечения при таких типах патологии - это хирургический. Операция проводится посредством лапаротомии и лапароскопии.

Сегодня в Израиле также стали практиковать аутотрансплантации внутренних органов, не вовлеченных в патогенный процесс, и трансплантационные медицинские технологии. Это позволяет продлить жизнь больному и провести хирургическое лечение на более высоком уровне.

Врачи стараются проводить органосохраняющие операции, которые увеличат качество жизни и повысят выживаемость больного. Израильские специалисты выступают за комбинированное лечение, потому они, помимо хирургии, также назначают курсы облучения и химиотерапии.

Официальный представитель клиники Ассута (Израиль) - Каплан Бриут - поможет Вам качественно и быстро провести переговоры с клиникой и незамедлительно начать эффективную терапию у лучших мировых онкологов. Пациент обязательно сопровождается во время пребывания при терапии, реабилитации, диагностике, ему помогают с покупкой билетов, переводом документов, преодолением языкового барьера посредством услуг переводчика.

Саркома забрюшинного пространства: прогноз

Подобная онкология может давать быстрые метастазы в лимфоузлы, если это происходит, то течение болезни становится крайне неблагоприятным. Нередко пациенты умирают, потому что метастазы у них пошли в костные структуры, печень и легкие.

Саркома забрюшинного пространства имеет самый неблагоприятный прогноз для жизни человека. Если есть метастазы, то врачи дают неутешительный прогноз.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома – это заболевание, которое подразумевает злокачественные новообразования различной локализации. Давайте рассмотрим основные виды саркомы, симптоматику заболевания, методы лечения и профилактики.

Саркома представляет собой группу злокачественных новообразований. Заболевание начинается с поражения первичных соединительных клеток. Из-за гистологических и морфологических изменений, начинает развиваться злокачественное образование, которое содержит в себе элементы клеток, сосудов, мышц, сухожилий и прочего. Среди всех форм саркомы, на особо злокачественные приходится около 15% новообразований.

Основная симптоматика заболевания, проявляется в виде припухлости какой-либо части тела или узла. Саркома поражает: гладкую и поперечно-полосатую мышечную ткань, кости, нервную, жировую и фиброзную ткань. От вида заболевания зависят методы диагностики и способы лечения. Самые распространенные виды саркомы:

• Саркома туловища, мягких тканей конечностей.
• Саркома костей, шеи и головы.
• Забрюшинные саркомы, поражения мышц и сухожилий.

Саркома поражает соединительные и мягкие ткани. В 60% заболевания, опухоль развивается на верхних и нижних конечностях, в 30% на туловище и только в редких случаях, саркома поражает ткани шеи и головы. Заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. При этом около 15% случае саркомы – это раковые заболевания. Многие онкологи считают саркому редким видом рака, требующим особого лечения. Существует множество названий данного заболевания. Названия зависят от ткани, в которой они появляются. Саркома кости – остеосаркома, саркома хряща – хондросаркома, а поражение гладких мышечных тканей – лейомиосаркома.

Код по МКБ-10

Саркома мкб 10 – это классификация заболевания по международному каталогизатору заболеваний десятого пересмотра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C45 Мезотелиома.
• C46 Саркома Капоши.
• C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.
• C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
• C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Каждый из пунктов имеет свою классификацию. Давайте рассмотрим, что подразумевает каждая из категорий международной классификации болезней саркома МКБ-10:

• Мезотелиома – злокачественное новообразование, происходящее из мезотелия. Чаще всего поражает плевру, брюшину и перикард.
• Саркома Капоши – опухоль развивается из кровеносных сосудов. Особенность новообразования – появление на коже пятен красно-бурого цвета с выраженными краями. Заболевание злокачественное, поэтому представляет угрозу для человеческой жизни.
• Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы – в данной категории находятся поражения и заболевания периферических нервов, нижних конечностей, головы, шеи, лица, грудной клетки, тазобедренной области.
• Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины – саркомы мягких тканей, поражающие брюшину и забрюшинное пространство, вызывают утолщение частей брюшной полости.
• Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей – саркома поражает мягкие ткани на любой части тела, провоцируя появление раковой опухоли.

Код по МКБ-10

C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей

Причины саркомы

Причины саркомы разнообразны. Заболевание может возникнуть из-за влияния факторов окружающей среды, травм, генетических факторов и многого другого. Конкретизация причины развития саркомы просто невозможна. Но, выделяют несколько факторов риска и причин, которые чаще всего провоцируют развитие заболевания.

• Наследственная предрасположенность и генетические синдромы (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофиброматоз, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи).
• Влияние ионизирующего излучения – заражению подлежат ткани, подвергшиеся воздействию радиационного излучения. Риск появления злокачественной опухоли увеличивается на 50%.
• Вирус герпеса – один из факторов развития саркомы Капоши.
• Лимфостаз верхних конечностей (хроническая форма), развивающийся на фоне радиальной мастэктомии.
• Травмы, раны, нагноения, воздействия инородных тел (осколки, щепки и другое).
• Полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия. Саркомы появляется у 10% пациентов, перенесших данный тип терапии, а также в 75% после операций по трансплантации органов.

, , , , , , ,

Симптомы саркомы

Симптомы саркомы разнообразны и зависят от локализации опухоли, ее биологических особенностей и первопричинных клеток. В большинстве случаев первоначальный симптом саркомы – опухолевое новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. Так, если у пациента саркома костей, то есть остеосаркома, то первый признак заболевания – ужасные болевые ощущения в области костей, которые возникают в ночное время и не купируются анальгетиками. В процессе роста опухоли, в патологический процесс вовлекаются соседние органы и ткани, что приводит к разнообразной болезненной симптоматике.

• Некоторые виды сарком (саркома кости, паростальная), развиваются очень медленно и бессимптомно на протяжении многих лет.
• А вот рабдомиосаркома характеризуется быстрым ростом, распространением опухоли на соседние ткани и ранним метастазированием, которое происходит гематогенным путем.
• Липосаркома и другие виды сарком носят первично-множественный характер, последовательно или одновременно проявляясь в разных местах, что затрудняет вопрос метастазирования.
• Саркома мягких тканей поражает окружающие ткани и органы (кости, кожные покровы, сосуды). Первый признак саркомы мягких тканей – опухоль без ограниченных очертаний, вызывающая болезненные ощущения при пальпации.
• При лимфоидной саркоме, возникает опухоль в виде узла и небольшой припухлости в области лимфатического узла. Новообразование имеет овальную или круглую форму при этом не вызывает болезненных ощущений. Размер опухоли может быть от 2 до 30 сантиметров.

В зависимости от вида саркомы, может появляться повышенная температура. Если новообразование быстро прогрессирует, то на поверхности кожи появляются подкожные вены, опухоль приобретает цианотичный окрас, на коже могут появляться изъявления. При пальпации саркомы, подвижность опухоли ограничена. Если саркома появляется на конечностях, то это может привести к их деформации.

Саркома у детей

Саркома у детей – это ряд злокачественных опухолей, поражающих органы и системы детского организма. Чаще всего у детей диагностируют острый лейкоз, то есть злокачественное поражение костного мозга и кровеносной системы. На втором месте по частоте заболеваний – лимфосаркомы и лимфогранулематоз, опухоли в центральной нервной системе, остеосаркомы, саркомы мягких тканей, опухоли печени, желудка, пищевода и других органов.

Саркомы у пациентов детского возраста возникают по нескольким причинам. Прежде всего – это генетическая предрасположенность и наследственность. На втором месте мутации в организме ребенка, полученные травмы и повреждения, перенесенные заболевания и ослабленная иммунная система. Диагностируют саркомы у детей, также как и у взрослых. Для этого прибегают к методам компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию, биопсии, цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение саркомы у детей зависит от локализации новообразования, стадии опухоли, ее размеров, наличия метастазов, возраста ребенка и общего состояния организма. Для лечения используют хирургические методы удаления опухолей, химиотерапию и лучевое облучение.

• Злокачественные заболевания лимфатических узлов

Злокачественные заболевания лимфатических узлов – это третье по частоте возникновения заболевание, которое возникает как у детей, так и у взрослых. Чаще всего, онкологи диагностируют лимфогранулематоз, лимфомы, лимфосаркомы. Все эти заболевания схожи по своей злокачественности и субстрату поражения. Но между ними есть ряд различий, в клиническом течении заболевания, методах лечения и прогнозе.

• Лимфогранулематоз

Опухоли поражают шейные лимфатические узлы, в 90% случаев. Чаще всего, данным заболеванием страдают дети в возрасте до 10 лет. Это объясняется тем, что в этом возрасте в лимфатической системе происходят серьезные изменения на физиологическом уровне. Лимфатические узлы становятся весьма уязвимыми к действию раздражителей и вирусов, вызывающих определенные заболевания. При опухолевом заболевании, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, но абсолютно безболезненны при пальпации, кожа над опухолью не меняет цвет.

Для диагностики лимфогранулематоза используют пункцию и отправляют ткани на цитологическое исследование. Лечат злокачественное заболевание лимфатических узлов с помощью лучевого облучения и химиотерапии.

• Лимфосаркома

Злокачественное заболевание, возникающее в лимфатических тканях. По своему течению, симптоматике и скорости роста опухоли, лимфосаркома схожа с острым лейкозом. Чаще всего, новообразование появляется в брюшной полости, средостении, то есть грудной полости, в области носоглотки и периферических лимфатических узлах (шейные, паховых, подмышечные). Реже, заболевание поражает кости, мягкие ткани, кожу и внутренние органы.

Симптоматика лимфосаркомы напоминает симптомы вирусного или воспалительного заболевания. У больного появляется кашель, поднимается температура и общие недомогания. При прогрессировании саркомы, пациент жалуется на отечность лица, отдышку. Диагностируют заболевание с помощью рентгенографии или ультразвукового исследования. Лечение может быть оперативным, методами химиотерапии и лучевого облучения.

• Опухоли почек

Опухоли почек – это злокачественные новообразования, которые, как правило, имеют врожденный характер и появляются у пациентов в раннем возрасте. Истинные причины опухолей почек неизвестны. На почках возникают саркомы, лейомиосаркомы, миксосаркомы. Опухоли могут быть круглоклеточными карциномами, лимфомами или миосаркомами. Чаще всего, почки поражают веретенообразные, круглоклеточные и смешанные типы сарком. При этом смешанный тип, считается самым злокачественным. У взрослых пациентов, опухоли почек метастазируют крайне редко, но могут достигать больших размеров. А у пациентов детского возраста, опухоли метастазируют, поражая окружающие ткани.

Для лечения опухолей почек, как правило, используют хирургические методы лечения. Давайте рассмотрим некоторые из них.

• Радикальная нефрэктомия – врач делает разрез в области брюшной полости и удаляет пораженную почку и окружающие ее жировые ткани, надпочечники, которые прилегают к пораженной почке и регионарные лимфатические узлы. Операцию проводят под общей анестезией. Основные показания к проведению нефрэктомии: большой размер злокачественной опухоли, метастазирование в регионарные лимфатические узлы.
• Лапароскопическое хирургическое вмешательство – преимущества данного метода лечения очевидны: малоинвазивность, короткий период восстановления после операции, менее выраженные послеоперационный болевой синдром и лучший эстетический результат. В процессе операции, в коже живота делают несколько небольших проколов, через которые вставляют видеокамеру, вводят тонкие хирургические инструменты и нагнетают брюшную полость воздухом для удаления крови и лишних тканей из зоны операции.
• Абляция и термоабляция – самый щадящий метод удаления опухолей почек. На новообразование воздействуют низкими или высокими температурами, что приводит к разрушению опухоли почки. Основные виды данного лечения: термическое (лазерное, микроволновое, ультразвуковое), химическое (инъекции этанола, электрохимический лизис).

Виды саркомы

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

1. Саркома головы, шеи, костей.
2. Забрюшинные новообразования.
3. Саркома матки и молочных желез.
4. Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
5. Поражение мягких тканей конечностей и туловища.
6. Десмоидный фиброматоз.

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

• Саркома Юинга.
• Саркома Паростальная.
• Остеосаркома.
• Хондросаркома.
• Ретикулосаркома.

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

• Саркома Капоши.
• Фибросаркома и саркома кожи.
• Липосаркома.
• Мягкотканная и фиброзная гистиоцитома.
• Синовиальная саркома и дерматофибросаркома.
• Нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
• Лимфангиосаркома.
• Саркомы внутренних органов.

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

• G1 - низкая степень.
• G2 - средняя степень.
• G3 - высокая и крайне высокая степень.

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

• Альвеолярная саркома – чаще всего возникает у детей и подростков. Редко дает метастазы, и является редким видом опухоли.
• Ангиосаркома – поражает сосуды кожи и развивается из кровеносных сосудов. Возникает во внутренних органах, зачастую после облучения.
• Дерматофибросаркома – разновидность гистиоцитомы. Является злокачественной опухолью, возникающей из соединительной ткани. Чаще всего поражает туловище, растет очень медленно.
• Внеклеточная хондросаркома – редкая опухоль, возникающая из хрящевой ткани, локализуется в хрящах и прорастает в кости.
• Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Имеет вид узлов и чаще всего поражает пациентов до 20 лет.
• Мезенхимома – злокачественная опухоль, произрастающая из сосудистой и жировой ткани. Поражает полость живота.
• Фиброзная гистиоцитома – злокачественная опухоль, локализирующаяся на конечностях и ближе к туловищу.
• Шваннома – злокачественная опухоль, поражающая оболочки нервов. Развивается самостоятельно, редко дает метастазы, поражает глубокие ткани.
• Нейрофибросаркома – развивается из шванновских опухолей вокруг отростков нейронов.
• Лейомиосаркома – появляется из зачатков гладкой мускулатурной ткани. Быстро распространяется по организму и является агрессивной опухолью.
• Липосаркома – возникает из жировой ткани, локализуется на туловище и нижних конечностях.
• Лимфангиосаркома – поражает лимфатические сосуды, чаще всего возникает у женщин, перенесших мастэктомию.
• Рабдомиосаркома – возникает из поперечнополосатой мускулатуры, развивается как у взрослых, так и у детей.

• Саркома Капоши – как правило, возникает из-за вируса герпеса. Часто встречается у пациентов, принимающих иммунносупрессоры и ВИЧ-инфицированных. Опухоль развивается из твердой мозговой оболочки, полых и паренхиматозных внутренних органов.
• Фибросаркома – возникает на связках и мышечных сухожилиях. Очень часто поражает стопы, реже – голову. Опухоль сопровождается язвами и активно метастазирует.
• Эпителиоидная саркома – поражает периферические участки конечностей, у пациентов молодого возраста. Заболевание активно метастазирует.
• Синовиальная саркома – возникает в суставных хрящах и около суставов. Может развиваться из синовиальных оболочек мышц влагалища, и распространятся на костную ткань. Из-за данного вида саркомы, у пациента снижена двигательная активность. Чаще всего возникает у пациентов от 15-50 лет.

Стромальная саркома

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

• Локализация глубоко в мышцах и подкожных тканях.
• Частые рецидивы заболевания и метастазирование в лимфатические узлы.
• Бессимптомный рост опухоли в течение нескольких месяцев.
• Расположение саркомы в псевдокапсуле и частое прорастание за ее пределы.

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома – опухоль мягких тканей, локализуется в области туловища и конечностей. При проведении ультразвукового исследования, опухоль не имеет четких контуров, может прилежать к кости или охватывать сосуды и сухожилия мышц.
• Фибросаркома – злокачественное образование соединительной волокнистой ткани. Как правило, локализуется в области плеча и бедра, в толще мягких тканей. Развивается саркома из межмышечных фасциальных образований. Метастазирует в легкие и встречается чаще всего у женщин.
• Липосаркома – злокачественная саркома из жировой ткани с множеством разновидностей. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще всего у мужчин. Поражает конечности, ткани бедра, ягодицы, забрюшинное пространство, матку, желудок, семенной канатик, молочные железы. Липосаркома может быть единичной и множественной, одновременно развиваясь на нескольких частях тела. Опухоль растет медленно, но может достигать очень больших размеров. Особенность данной злокачественной саркомы в том, что она не прорастает в кости и кожу, но может рецидивировать. Опухоль дает метастазы в селезенку, печень, головной мозг, легкие и сердце.
• Ангиосаркома – злокачественная саркома сосудистого происхождения. Встречается как у мужчин, так и у женщин, в возрасте от 40-50 лет. Локализуется на нижних конечностях. В опухоли расположены кровяные кисты, которые становятся очагом некроза и кровоизлияний. Саркома растет очень быстро и склонна к изъязвлению, может метастазировать в регионарные лимфоузлы.
• Рабдомиосаркома – злокачественная саркома, развивается из поперечнополосатой мускулатуры и занимает 3 место среди злокачественных поражений мягких тканей. Как правило, поражает конечности, развивается в толще мышц в виде узла. При пальпации мягкая с плотной консистенцией. В некоторых случаях становится причиной кровоизлияний и некроза. Саркома довольно болезненная, метастазирует в лимфатические узлы и легкие.
• Синовиальная саркома – злокачественная опухоль мягких тканей, встречается у пациентов всех возрастов. Как правило, локализуется на нижних и верхних конечностях, в области коленных суставов, стопы, бедра, голени. Опухоль имеет форму узла круглой формы, ограничена от окружающих тканей. Внутри образования находятся кисты разных размеров. Саркома рецидивирует и может пускать метастазы даже после курса лечения.
• Злокачественная невринома – злокачественное образование, встречается у мужчин и у пациентов, страдающих заболеванием Реклингаузена. Опухоль локализуется на нижних и верхних конечностях, голове и шее. Метастазирует редко, может давать метастазы в легкие и лимфоузлы.

Плеоморфная саркома

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

• Эпителиоидная и альвеолярная мягкотканая саркома.
• Светлоклеточная опухоль мягких тканей.
• Интимальная саркома и мезенхимома злокачественного типа.
• Круглоклеточная десмопластическая саркома.
• Опухоль с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (миомеланоцитарная саркома).
• Внепочечное рабдоидное новообразование.
• Внескелетная опухоль Юинга и внескелетная миксоидная хондросаркома.
• Нейроэктодермальное новообразование.

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

• Возникают болезненные уплотнения и опухоли в мягких тканях туловища и конечностях.
• В области новообразования появляются болезненные ощущения, и нарушается чувствительность.
• Кожные покровы приобретают синевато-бурый окрас, а при увеличении новообразования происходит сдавливание сосудов и ишемия конечностей.
• Если новообразование локализуется в брюшной полости, то у больного возникают патологические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсические расстройства, запоры).

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

, , , , , ,

Лимфоидная саркома

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

1. Локальная стадия – поражены лимфатические узлы в одной области, имеют экстранодальное локализованное поражение.
2. Регионарная стадия – поражены лимфатические узлы в двух и более зонах организма.
3. Генерализованная стадия – поражение возникло по обе стороны диафрагмы или селезенки, задет экстранодальный орган.
4. Диссеминированная стадия – саркома прогрессирует на двух и более эктранодальных органах и лимфатических узлах.

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

, , , , , , , , ,

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

, , , , , , , , , , ,

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

• Ангиосаркома

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

• Эндотелиома

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

• Перителиома

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

Метастазы при саркоме

Метастазы при саркоме являются вторичными очагами роста опухоли. Метастазы образуются в результате отрыва злокачественных клеток и их проникновения в кровеносные или лимфатические сосуды. С током крови, пораженные клетки курсируют по организму, останавливаясь в любом месте и формируя метастазы, то есть вторичные опухоли.

Симптоматика метастазов полностью зависит от месторасположения новообразования. Чаще всего, метастазы возникают в близлежащих лимфатических узлах. Метастазы прогрессируют, поражая органы. Самые распространенные места появления метастазов – кости, легкие, мозг и печень. Для лечения метастазов, необходимо удалить первичную опухоль и ткани регионарных лимфатических узлов. После этого, больной проходит курс химиотерапии и лучевого облучения. Если метастазы достигают больших размеров, то их удаляют хирургическим путем.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы крайне важна, так как она помогает установить место локализации злокачественного новообразования, наличие метастазов, а иногда и причины опухоли. Диагностика саркомы – это комплекс различных методов и методик. Самый простой диагностический метод – это визуальный осмотр, который включает в себя определение глубины размещения опухоли, ее подвижность, размеры, консистенцию. Также, врач должен обследовать регионарные лимфатические узлы на наличие метастазов. Помимо визуального осмотра, для диагностики саркомы используют:

• Компьютерную и магнитно-резонансную томографию – данные методы предоставляют важную информацию о размерах опухоли и ее взаимоотношениях с другими органами, нервами и магистральными сосудами. Такая диагностика проводится для опухолей малого таза и конечностей, а также сарком, расположенных в грудине и брюшной полости.
• Ультразвуковое исследование.
• Рентгенография.
• Нейроваскулярное обследование.
• Радионуклидная диагностика.
• Биопсия – взятие ткани саркомы на гистологические и цитологические исследования.
• Морфологическое исследование – проводится для определения стадии саркомы, выбора тактики лечения. Позволяет спрогнозировать протекание заболевания.

Не стоит забывать и про своевременное лечение специфических воспалительных заболеваний, которые могут принимать хроническую форму (сифилис, туберкулез). Гигиенические мероприятия – это гарантия нормального функционирования отдельных органов и систем. Обязательным является лечение доброкачественных опухолей, которые могут перерождаться в саркомы. А также, бородавок, язвочек, уплотнений в молочной железе, опухолей и язв желудка, эрозий и трещин шейки матки.

Профилактика саркомы должны включать в себя не только выполнение вышеописанных методов, но и прохождение профилактических осмотров. Женщины должны посещать каждые 6 месяцев гинеколога, для выявления и своевременного лечения поражений и заболеваний. Не стоит забывать и про прохождение флюорографии, что позволяет выявить поражения легких и грудной клетки. Соблюдение всех вышеописанных методов – это отличная профилактика саркомы и других злокачественных опухолей.

Прогноз саркомы

Прогноз саркомы зависит от локализации новообразования, происхождения опухоли, скорости роста, наличия метастазов, объемов опухоли и общего состояния организма больного. Заболевание различают по степени злокачественности. Чем выше степень злокачественности, тем хуже прогноз. Не стоит забывать, что прогноз зависит и от стадии саркомы. На первых стадиях заболевание удается вылечить без губительных для организма последствий, а вот последние стадии злокачественных опухолей, имеют плохой прогноз для жизни пациента.

Не смотря на то, что саркомы не самые распространенные онкологические заболевания, которые поддаются лечению, саркомы склонны к метастазированию, поражая жизненно важные органы и системы. Кроме того, саркомы могут рецидивировать, снова и снова поражая ослабленный организм.

Выживаемость при саркоме

Выживаемость при саркоме зависит от прогноза заболевания. Чем благоприятнее прогноз, тем выше шансы пациента на здоровое будущее. Очень часто, саркомы диагностируют на последних стадиях развития, когда злокачественная опухоль уже успела метастазировать и поразить все жизненно важные органы. В этом случае, выживаемость пациентов составляет от 1 года до 10-12 лет. Выживаемость зависит и от эффективности лечения, чем успешнее прошла лечебная терапия, тем больше вероятность того, что пациент будет жить.

Саркома – это злокачественная опухоль, которая по праву считается раком молодых. Заболеванию подвержены все, как дети, так и взрослые. Опасность заболевания в том, что на первых порах, симптоматика саркомы незначительна и больной может даже не знать о том, что у него прогрессирует злокачественная опухоль. Саркомы разнообразны по своему происхождению и гистологической структуре. Существует множество видов сарком, каждый из которых требует особого подхода в диагностике и лечении.

Важно знать!

Псевдосаркома Капоши - хроническое сосудистое заболевание кожи нижних конечностей, клинически очень сходное с саркомой Капоши. развивающееся вследствие венозной недостаточности (тип Мали) пли недостаточности артериовенозных анастомозов (тип Блюфарба- Стюарта).

Это делает возможным выполнение органосохранных операций. А также предупреждает рецидивы болезни, позволяет уменьшить дозу облучения или отказаться от проведения лучевой терапии.

Пациент: больной Я.
Возраст: 35 лет

В 1990 году у больного была выявлена липосаркома (саркома забрюшинного пространства). 05.07.1990 г. произведена операция - удаление опухоли забрюшинного пространства. Гистологическое заключение № 52199-07: высокодифференцированная липосаркома.

Через 5 лет после радикальной операции, при контрольном обследовании выявлен рецидив саркомы. 20.11.1995 г. в Институте хирургии им. Вишневского, г. Москва, произведена операция - удаление рецидивной липосаркомы забрюшинного пространства, нефрэктомия и адреналэктомия слева.

Масса липосаркомы достигала 10 кг.

Через год после операции, у больного вновь выявлен рецидив саркомы. Рекомендовано повторное удаление рецидива. Больной был экстренно прооперирован в связи с разрывом селезенки и внутрибрюшинным кровотечением, связанными с прорастанием опухоли в селезенку. Произведено удаление рецидивной опухоли, спленэктомия, резекция участка диафрагмы.

Уже в марте 1997 г., через 3 месяца после оперативного лечения, вновь выявлен еще рецидив. Больному рекомендовано только симптоматическое лечение.

02.04.1997 г. больной поступил в клинику “К-тест”.

При поступлении состояние ближе к удовлетворительному, однако выражена общая слабость, больной отмечает непостоянные простреливающие боли в животе. При КТ определяется объемное образование в брюшной полости больших размеров 170 × 130 мм. Оно распространяется на левый купол диафрагмы, тесно прилежит к желудку и оттесняет левую долю печени. А также распространяется в область ложа левой почки - 50 × 30 мм. Липосаркома имеет неоднородную, низкоплотностную структуру.

09.04.1997 г. проведен первый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,8 °С.

В постгипертермическом периоде отмечалась тошнота I степени. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

05.05.1997 г. больной повторно поступил в клинику через 1 месяц. Состояние удовлетворительное, больной отмечает ликвидацию болей в животе. На компьютерной томограмме размер саркомы составляет 170 × 100 мм, то есть отмечается стабилизация.

06.05.1997 г. проведен 2 сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Следующее поступление в клинику “Ктест” – 02.06.1997 г. При контрольной КТ отмечено, что размеры объемного образования в брюшной полости уменьшились более чем на 50 %. При этом границы не определяются, резко изменилась структура саркомы: преобладает жировой компонент.

Дополнительное образование в ложе левой почки уменьшилось до 20 × 15 мм (рис. 2). Сделан вывод о частичной регрессии опухоли.

05.06.1997 г. проведен третий сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. Постгипертермический период без осложнений. Больной выписан в удовлетворительном состоянии на 4-е сутки после сеанса гипертермии.

30.06.1997 г. больной поступил в клинику через 3 недели после третьего сеанса гипертермии. Общее состояние больного удовлетворительное, жалоб нет, сохраняется стабилизация.

01.07.1997 г. проведен четвертый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 43,0 °С. Постгипертермический период без особенностей. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Вновь больной поступил в клинику 19.08.1997 г., через 1,5 месяца после четвертого сеанса лечения.

На контрольной КТ определяется объемное образование в брюшной полости без четких контуров, отмечается уменьшение мягкотканного компонента и плотности и преобладание жирового компонента. Дополнительное образование в ложе левой почки не дифференцируется.

21.08.1997 г. проведен пятый сеанс общей гипертермии. Схема химиотерапии изменена и включала доксорубицин, винкристин, дакарбазин. М аксимальная температура составила 43,0 °С. Лечение больной перенес без осложнений.

22.09.1997 г. больной поступил в клинику. Сохраняется удовлетворительное общее состояние больного, жалоб не предъявляет. На компьютерной томограмме саркома в брюшной полости прежних размеров.

Таким образом, после проведения 5 сеансов общей гипертермии с химиотерапией была достигнута частичная регрессия. Продолжительность ремиссии составила 5,5 месяца с момента проведения первого сеанса лечения.

25.09.1997 г. произведена операция - удаление рецидива саркомы в брюшной полости. В послеоперационном периоде отмечалась анемия IV степени, больному переливалась эритроцитарная масса. Выписан в удовлетворительном состоянии на 15-е сутки после операции.

31.01.2003 г. больной жив, ремиссия сохранилась.

Период наблюдения липосаркомы у данного больного составил 5,9 лет с момента начала лечения.

Данный пример иллюстрирует возможность успешного лечения рецидивирующей липосаркомы забрюшинного пространства.

После проведения пяти сеансов общей гипертермии с полихимиотерапии липосаркома частично регрессировала, при этом наблюдался стойкий субъективный эффект. На высоте полученного эффекта больному был удален рецидив опухоли в брюшной полости, после чего отмечена длительная ремиссия заболевания.